Током првог тромесечја трудноће формирају се унутрашњи органи фетуса, па би, током овог периода и током читавог периода рађања детета, жена требало најјаче да заштити своје тело од патогених фактора који су потенцијални узрок тешких аномалија, међу које спада и гастрошиза.
Фетална гастрошизија је урођена мана која се формира код детета током интраутериног развоја. Ову аномалију представља присуство отвора у трбушном зиду кроз који се црева пробијају. Цријева се затим развијају ван дјететовог тијела у плодној води.
Инциденција аномалије је 1 на 2000 деце и временом се повећава. Ово је једна од релативно честих урођених абнормалности са којима се суочавају неонатолози и дечији хирурзи у савременом свету.
Гастросцхисис је тешка урођена патологија. Патогенеза болести
Формирање овог дефекта се јавља током првих 8 недеља гестације. Током овог периода почињу да расту два уздужна набора, од којих се мишићи накнадно развијају у смеру „леђа - стомак“. Непотпуно затварање набора доводи до стварања дефекта на овом месту.
Због непотпуне фузије, евентрација трбушних органа се дешава кроз трбушни зид, а црева обично стрше кроз ректус абдоминис мишић десно од пупка.
Разлози за формирање гастрошизе
Тачна етиологија гастрошизе није позната. Генетске или хромозомске промене у фетусу могу изазвати овај поремећај.
Постоји теорија због које се аномалија јавља поремећаји снабдевања крви фетуса током првих осам недеља трудноће, услед чега се трбушни зид не може правилно развити. То доводи до стварања малог отвора у близини пупчане врпце, а црева и други трбушни органи се гурају напоље.
Друга теорија подразумева инсуфицијенција мезодерма (ћелијски слој) у формирању телесних зидова. Међутим, ова хипотеза не објашњава појаву дефекта мезодерма на овом одређеном месту.
Такође, стручњаци верују да гастросцхисис може бити узрокован руптура амниона (ембрионална мембрана) око пупчаног прстена, али тада остаје нејасно да се гастрошиза јавља много ређе у поређењу са пупчаном килом.
Фактори ризика
Вероватноћа развоја гастросцхисиса у великој мери зависи од понашања жене током трудноће. Због тога будуће мајке морају бити веома опрезне у овом периоду ако желе да роде здраво дете.
Фактори ризика укључују:
- мала старост будуће мајке. Њен млади организам још није у стању да фетусу пружи све потребне елементе за његов раст и развој;
- пушење и пијење алкохола током трудноће;
- неконтролисана употреба лекова током трудноће;
- интраутерине инфекције.
Симптоми и знаци
Током трудноће нема знакова (осим ултразвука). Око 60% беба са гастросцхисис-ом је прерано рођено. При рођењу, беба ће имати релативно мали (<4 цм) отвор на трбушном зиду, обично десно од пупка. Неки део црева је обично изван тела, пролазећи кроз овај отвор.
Врсте гастрошизе
Разликује се једноставна и компликована гастрошиза.
У једноставној патологији, само црева излазе из отвора у трбушној шупљини.
Са компликованом гастрошизом, јавља се једно или више следећих стања:
- црева изван бебиног тела Грубо оштећен, као што је део ткива који је умро (некроза) или се црева искриве или заплете
- цревна атрезија, када део црева новорођенчета није у потпуности формиран, или цревна цев нема лумен у неком подручју;
- други органи, попут желуца или јетре, вире из отвора.
Случајеви једноставне гастрошизије су чешћи од компликованих.
Дијагностика
Гастросцхисис се обично налази на рутинском ултразвучном снимању од 18 до 20 недеља када су петље црева видљиве изван трбушне дупље. Међутим, патологија се може открити раније у трудноћи.
Мајка може да се тестира на ниво алфа-фетопротеина. То је супстанца коју производи фетус и која се налази у плодној води и мајчином крвотоку. Повећање алфа-фетопротеина повезано је са присуством дефекта у трбушном зиду.
Приступи лечењу гастросцхисис-а
Праћење интраутериног развоја детета
Дојенчад са гастросцхисис-ом треба пажљиво надгледати током трудноће због интраутерине ретардације раста и оштећења црева. Цријево се може оштетити излагањем амнионској течности или оштећеним протоком крви у погођени дио органа.
Не постоје методе интраутерине интервенције за новорођенчад са гастросцхисис-ом. Стање се не може исправити током трудноће. Ова патологија се мора лечити одмах након рођења детета.
Место, рок и начин испоруке
Порођај мора бити заказан у болници са неонаталном јединицом интензивне неге. Царски рез се препоручује након 36. гестацијске недеље ако су бебина плућа довољно зрела (како се утврђује ултразвуком). Рано рађање помаже у спречавању даље иритације црева.
Било коју бебу са гастросцхисис-ом треба оперисати чим је беба стабилна, обично у року од 12 до 24 сата након рођења. Дојенче не може преживети са цревима ван тела.
Медицинска нега
Након рођења, бебу треба ставити под блиставу топлију. Ослобођено црево се ставља на бебин горњи део стомака и умотава у пластични (полиетиленски) топлотноизолациони завој како би се избегло додиривање цревне мезентерије.
Треба уградити уринарни катетер за праћење излаза урина и процену реанимације течности. За ширење аналног канала неопходан је ректални преглед. Да би се смањило испупчење унутрашњих органа, меконијум се евакуише из сигмоидног колона.
Да би се спречила инфекција трбушних органа, примењују се антибиотици широког спектра.
Интравенска примена хранљивих састојака врши се током периода гастроинтестиналне дисфункције.
Хируршке интервенције
Цријева се враћају назад у бебин стомак, а трбух је затворен ако:
- споља је релативно мала запремина црева;
- црева нису у великој мери увећана и нису оштећена.
Ако је могуће, операција се изводи на дететов рођендан.
Интервенција се изводи у неколико фаза у следећим тежим случајевима:
- постоји велика запремина црева изван тела;
- црева су јако отечена;
- бебин трбух нема довољно простора да држи цело црево.
У таквој ситуацији изводи се неколико операција како би се црева / органи полако вратили назад у стомак.
У поступном поступку, црева су умотана завојем који је причвршћен за стомак. Свакодневно се завој стеже и део црева лагано притисне према унутра. Када је цело црево унутра, облог се уклања и стомак се затвара.
У око 10% беба рођених са гастросцхисис-ом, део црева није добро развијен. У овим случајевима, некој деци ће можда требати:
- ресекција црева - операција је неопходна када је део црева озбиљно оштећен;
- колостомија - један крај дебелог црева излучује се кроз отвор (стома) направљен у трбушном зиду. Столица која путује кроз црева одводи се кроз стому у кесу прикачену за стомак;
- потреба за трансплантацијом црева ретко се јавља.
Нега након операције
Цријева која су се развила изван дјечијег тијела требају зацјељивање и нормално функционисање. Првих неколико недеља живота дојенче треба да прими све хранљиве материје које су му потребне интравенозно. Такође ће бити потребна терапија антибиотицима да би се спречила инфекција.
Када бебина црева почну да функционишу, обично након две до три недеље, биће могуће дати му мајчино млеко или посебну формулу.
Након отпуштања детета из болнице, постоји мали ризик од зачепљења црева због ожиљног ткива или прелома цревне петље. Симптоми опструкције црева укључују:
- жучно (зелено) повраћање;
- надути стомак;
- одбијање хране.
Ако имате било који од ових симптома, одмах се обратите свом педијатру.
Каква је прогноза
Прогноза зависи од тежине патолошких проблема као што су недоношчад и инфламаторна дисфункција црева, атрезија црева и синдром кратког црева. Деца са компликованом гастрошизом захтевају дужи боравак у болници и имају више коморбидитета од деце са једноставном патологијом.
Генерално, већина деце која су имала гастросцхисис могу наставити да живе нормалним здравим животом без компликација повезаних са абнормалношћу.
Како можете избећи стварање гастрошизе у фетусу?
Будући да је етиологија гастросцхисиса потпуно нејасна, тешко је развити превентивне стратегије.
Међутим, могуће је смањити утицај фактора ризика; за то је будућој мајци потребно:
- правилно планирање трудноће;
- једите рационално током периода рађања детета;
- потпуно престати пушити, алкохол и дроге;
- благовремено посетите пренаталну клинику и подвргните се превентивним прегледима.
Закључак
Ако се беба роди са гастросцхисис-ом, потребан јој је одговарајући стручни надзор. Такође се препоручује да се увек изабере најбоља медицинска установа за порођај.
Иако се бебе рођене са гастрошизијом врло брзо опорављају од низа операција, изузетно је важно избегавати факторе ризика. Труднице треба да надгледају своје понашање и стање током овог важног периода како би смањиле вероватноћу ове аномалије.
