Шта је леукемија? Карактеристике курса код детета
Леукемија је рак који започиње у ћелијама које формирају крв и налазе се у коштаној сржи. Леукемија код деце најчешће погађа леукоците, али неке леукемије почињу са другим врстама крвних зрнаца.
Свака ћелија која производи крв у коштаној сржи може се претворити у леукемичну ћелију. Једном када се догоди ова промена, абнормалне ћелије више не сазревају у потпуности. Могу се брзо размножавати и не умирати када је потребно. Ове ћелије расту у коштаној сржи и почињу да истискују здраве ћелије. Погођене ћелије брзо улазе у крвоток. Одатле могу путовати у друге делове тела: лимфне чворове, слезину, јетру, централни нервни систем (мозак и кичмена мождина), тестисе или друге органе, где ће инхибирати рад других ћелија.
Зашто се леукемија развија код детета?
Тачан узрок већине леукемије није познат.
Генетика
Научници су открили да неке промене у ДНК унутар здравих ћелија коштане сржи могу довести до њиховог претварања у ћелије леукемије. Нормалне људске ћелије расту и функционишу на основу информација у ДНК сваке ћелије. ДНК унутар ћелија чини гене, који су упутства за то како ћелије треба да функционишу.
Деца обично личе на родитеље јер су извор ДНК за њихово дете. Али људски гени такође контролишу раст, поделу и благовремену смрт ћелија. Одређени гени који помажу ћелијама да расту, деле се или остају живе називају се онкогени. Остали који инхибирају дељење ћелија или узрокују њихово правовремено умирање називају се гени за супресију тумора (инхибирају раст тумора).
Мутације ДНК или друге врсте промена које активирају онкогене и искључују супресорске гене могу изазвати рак. Ове промене се понекад наслеђују од родитеља (као што може бити случај са леукемијом у детињству) или се случајно јављају током човековог живота ако постоји кршење ћелијске деобе.
Транслокација хромозома - Уобичајена врста промене ДНК која може довести до леукемије. Људска ДНК је упакована у 23 пара хромозома. Током транслокације, ДНК се одваја од једног хромозома и везује за други. Тачка на хромозому у којој долази до прекида може утицати на онкогене или туморске супресорске гене. Друге хромозомске промене или трансформације неких гена пронађене су код пацијената са леукемијом.
Фактори ризика
Генетички
Наследни синдроми
Нека деца наслеђују мутације ДНК од родитеља, што повећава шансе за развој рака. На пример, Ли-Фраумени синдром, који је резултат наследне мутације гена за супресију тумора ТП53, повећава ризик од болести, као и неких других врста онколошких патологија.
Деца са Довновим синдромом имају додатну (трећу) копију хромозома 21. Много је већа вероватноћа да ће развити акутну леукемију. Довнов синдром је такође повезан са пролазним мијелопролиферативним поремећајем (пролазни мијелопролиферативни поремећај), леукемијским стањем у првом месецу живота које често пролази само без лечења.
Неке наследне болести могу повећати ризик од леукемије, али деца обично не развијају леукемију због наследних мутација. Мутације ДНК повезане са овим раком јављају се након зачећа и не наслеђују се.
Имати брата или сестру са леукемијом
Ако дете има брата или сестру са леукемијом, онда има мало повећану (2-4 пута) шансу за развој ове врсте карцинома, али укупан ризик је и даље низак. Ризик је много већи код једнојајчаних близанаца. Ако један од близанаца развије леукемију, већа је вероватноћа да ће други близанац развити леукемију. Овај ризик је много већи ако се рак развије у првој години живота.
Имати леукемију одраслих код родитеља не повећава дететов ризик од развоја болести.
Егзогени фактори
Начин живота
Фактори ризика за животни стил код неких одраслих особа са раком укључују: пушење, прекомерну тежину, пијење алкохола и прекомерно излагање сунцу. Ови фактори су важни за многе карциноме одраслих, али мало је вероватно да ће бити релевантни за већину дечијих карцинома.
Неке студије кажу да ако је трудница пила алкохол, дететов ризик од развоја леукемије је повећан, али нису све студије утврдиле такву повезаност.
Фактори животне средине
Зрачење
Јапанци погођени атомским нападом имали су знатно повећан ризик од развоја леукемије, обично 6-8 година након излагања. Ако је у првим месецима развоја фетус изложен зрачењу, онда постоји велика вероватноћа да се развије рак, али степен ризика није јасан.
Потенцијални ризици излагања фетуса или бебе нижим нивоима зрачења, попут рендгенских зрака или рачунарске томографије, нису познати.
Неке студије су утврдиле благи пораст ризика, док друге нису показале пораст вероватноће болести. Можда постоји мали пораст ризика, али да би били сигурни, већина лекара препоручује трудницама и деци да се не подвргавају овим тестовима уколико то хитно није потребно.
Хемотерапија и излагање другим хемикалијама
Деца и одрасли који се лече од других врста карцинома одређеним хемотерапијским лековима имају већи ризик од развоја леукемије касније у животу. Припреме: циклофосфамид, хлорамбуцил, етопозид и тенипосие - били су повезани са повећаном вероватноћом леукемије. Обично се развија у року од 5-10 година након терапије и тешко се лечи.
Изложеност хемикалијама попут бензена (растварач који се користи у индустрији чишћења и производњи неких лекова, пластике и боја) може изазвати акутну леукемију код одраслих и, ретко, деце.
Неколико студија открило је могућу везу између леукемије у детињству и изложености пестицидима, како током развоја фетуса, тако и у раном детињству. Међутим, већина ових студија имала је озбиљна ограничења. Потребно је више истраживања како би се ови налази потврдили и пружиле конкретније информације о потенцијалним ризицима.
Неколико студија је показало да неке леукемије у детињству могу бити узроковане комбинацијом генетских фактора и фактора околине. На пример, одређени гени обично контролишу како се тело распада и ослобађа штетних хемикалија.
Неки људи имају различите варијације ових гена, што их чини мање ефикасним. Деца која наследе ове гене можда неће моћи да разграде штетне хемикалије ако уђу у тело. Комбинација генетике и спољних утицаја може повећати ризик од развоја леукемије.
Класификација леукемије
Да бисте разумели различите врсте леукемије, морате да разумете састав крви и лимфни систем.
Коштана срж, крв и лимфоидно ткиво здраве особе
Коштана срж
Коштана срж је унутрашњи спужвасти део кости. Тамо се производе нове крвне ћелије. Код новорођенчади скоро све кости имају активну коштану срж, али током адолесценције остаје у равним костима (лобања, лопатице, ребра, кости грудне кости и бутине) и пршљеновима.
Коштана срж садржи мање матичних ћелија, зрелије ћелије које формирају крв, масне ћелије и помоћна ткива која помажу ћелијама у расту. Матичне ћелије пролазе кроз низ промена како би створиле нове крвне ћелије.
Врсте крвних зрнаца
Црвене ћелије (црвене крвне ћелије) преносе кисеоник из плућа у сва друга ткива у телу и враћају угљен-диоксид назад у плућа која га избацују (издахну). Премало црвених крвних зрнаца (анемија) доводи до осећаја умора, слабости, отежаног дисања, јер у ткивима тела нема довољно кисеоника.
Тромбоцити су фрагменти ћелија које производе мегакариоцити (врста ћелије у коштаној сржи). Тромбоцити играју важну улогу у заустављању крварења блокирањем отвора у крвним судовима. Када је премало тромбоцита (тромбоцитопенија), крварење које се јавља може бити тешко зауставити.
Леукоцити помажу телу да елиминише инфекције. Са малим нивоом ових ћелија, имунитет слаби, а особа је у великом ризику од развоја заразних болести.
Врсте леукоцита
Лимфоцити су зреле ћелије које убијају инфекцију и које се развијају из лимфобласта, врсте матичних ћелија које се налазе у коштаној сржи. Лимфоцити су главне ћелије које чине лимфоидно ткиво (главни део одбрамбеног система). Лимфоидно ткиво се налази у лимфним чворовима, тимусу (мали орган иза грудне кости), слезини, крајницима и аденоидима и коштаној сржи. Такође је присутан у дигестивном и респираторном систему.
Постоје 2 главне врсте лимфоцита:
- Б-лимфоцити (Б-ћелије) помажу у заштити тела од бактерија и вируса. Они производе протеине (антитела) који се вежу за патогени организам, обележавајући га за уништавање другим компонентама одбрамбеног система;
- Т лимфоцити (Т ћелије) такође помажу у заштити тела од клица. Неке врсте Т ћелија директно уништавају штетне микроорганизме, док друге повећавају или успоравају активност других имуних ћелија.
Гранулоцити су напредне ћелије за борбу против инфекције које производе миелобласти (врста ћелије која формира крв у коштаној сржи). Гранулоцити имају грануле које садрже ензиме и друге елементе који могу убити бактерије.
Моноцити се развијају из монобласта који формирају крв у коштаној сржи и повезани су са гранулоцитима. Након циркулације у крвотоку око једног дана, моноцити нападају ткива тела, постајући макрофаги, који могу да униште неке микробе окружујући их и разграђујући. Макрофаги такође помажу лимфоцитима да препознају клице и почињу да стварају антитела за борбу против њих.
Врсте леукемије код деце
Постоје акутна (брзо прогресивна) леукемија и хронична (полако прогресивна). Деца готово увек развијају акутни облик.
Акутна леукемија код деце
Акутна лимфобластна леукемија (АЛЛ)
То је карцином лимфобласта који се брзо развија (ћелије које формирају лимфоците).
АЛЛ је подељен у подгрупе узимајући у обзир следеће чињенице:
- врста лимфоцита (Б или Т) из којих излазе ћелије карцинома;
- колико су зреле ове леукемичне ћелије.
Издвојити:
- Б-ћелија СВЕ. Јавља се код око 80% -85% деце са АЛЛ; леукемија почиње у Б ћелијама;
- Т-ћелија СВЕ. Утиче на око 15% - 20% деце са АЛЛ. Ова врста леукемије погађа дечаке више него девојчице и углавном погађа старију децу више од Б-ћелијских АЛЛ. Често доводи до повећања тимуса (малог лимфоидног органа испред душника), што понекад може проузроковати проблеме са дисањем. Ова врста леукемије се такође може проширити на цереброспиналну течност (ЦСФ) рано у току болести.
Акутна мијелоична леукемија (АМЛ)
То је брзо прогресивни рак једне од следећих врста раних (незрелих) ћелија коштане сржи.
- Мијелобласти: формирају гранулоците.
- Монобласти: претворени у моноците и макрофаге.
- Еритробласти: сазревају до еритроцита.
- Мегакариообласти: постају мегакариоцити, који формирају тромбоците.
Француско-америчко-британска класификација
Старији француско-америчко-британски (ФАБ) систем класификације дели АМЛ на подтипове на основу врсте ћелија у којима је леукемија започела и колико су зреле ћелије.
Постоји 8 подтипова АМЛ, од М0 до М7.
- М0: Недиференцирана мијелоична леукемија;
- М1: Мијелоидна леукемија са минималним сазревањем;
- М2: Потпуно сазрела мијелоична леукемија (најчешћи подтип АМЛ код деце)
- М3: Промиелоцитна леукемија;
- М4: Мијеломоноцитна леукемија (чешћа код деце млађе од 2 године);
- М5: Моноцитна леукемија (чешћа код деце млађе од 2 године);
- М6: Еритроцитна леукемија;
- М7: Мегакариообластична леукемија.
Подтипови М0 до М5 почињу са незрелим леукоцитима. АМЛ М6 започиње у незрелим облицима еритроцита, а АМЛ М7 започиње у незрелим ћелијама које формирају тромбоците.
Класификација од стране Светске здравствене организације (ВХО)
Систем класификације ФАБ и даље се широко користи за груписање АМЛ у подтипове. Али не узима у обзир друге факторе који утичу на прогнозу, попут промена у хромозомима у абнормалним ћелијама.
АМЛ је подељен у неколико група према систему класификације СЗО.
- АМЛ са одређеним генетским абнормалностима:
- АМЛ са транслокацијом између хромозома 8 и 21;
- АМЛ са транслокацијом или инверзијом на хромозому 16;
- АМЛ са транслокацијом између хромозома 9 и 11;
- АМЛ (М3) са транслокацијом између хромозома 15 и 17;
- АМЛ са транслокацијом између хромозома 6 и 9;
- АМЛ са транслокацијом или инверзијом на хромозому 3;
- АМЛ (М7) са транслокацијом између хромозома 1 и 22.
- АМЛ са променама повезаним са мијелодисплазијом (урођена неразвијеност кичмене мождине).
- АМЛ повезан са претходном хемотерапијом или излагањем зрачењу.
- Неспецифична АМЛ (Ово укључује случајеве АМЛ који не спадају у неку од горе наведених група и слични су ФАБ класификацији):
- АМЛ са минималном диференцијацијом (М0);
- АМЛ без знакова сазревања (М1);
- АМЛ са знацима сазревања (М2);
- мијеломоноцитна леукемија (М4);
- моноцитна леукемија (М5);
- еритроцитна леукемија (М6);
- мегакариобластична леукемија (М7);
- базофилна леукемија;
- панмиелоза са мијелофиброзом.
- Мијелоидни сарком.
- АМЛ повезан са Довновим синдромом.
- Недиференциране и бифенотипске акутне леукемије (имају лимфобластне и мијелоидне особине).
Фазе акутне леукемије
Постоје четири фазе:
- почетни (пре-леукемични);
- оштар;
- ремисија;
- терминал.
| Фаза | Знаци леукемије код деце |
| Почетни (пре-леукемични) | Симптоми су неспецифични: повећан умор, смањен апетит, главобоља, понекад болови у абдомену, костима и зглобовима. Периодично неразумно повећање температуре - од субфебрилних до високих вредности (37,4 - 39,2 0С). У неким случајевима се примећује важан симптом - дуго крварење након вађења зуба, у вези са којим се прописује тест крви и упућује хематологу. У анализи крви - анемија, гранулоцитопенија, тромбоцитопенија (недостатак одговарајућих крвних елемената). Трајање - у просеку 1,5 - 2 месеца. |
| Акутна | Синдром интоксикације - слабост, летаргија, умор, неприкладно понашање, бледо земљана кожа, болови у костима и зглобовима, грозница итд. |
| Пролиферативни синдром: отицање периферних лимфних чворова, чворови су густи, безболни. | |
| Микулицх-ов синдром - симетрично повећање сузних и пљувачних жлезда услед пролиферације (пролиферације) и инфилтрације (продора ћелија у неодговарајуће окружење) лимфног ткива; хепато- и спленомегалија (повећање јетре, односно слезине); леукемиди су безболне квржице на кожи плавичасте боје, често смештене на глави. | |
| Анемични синдром услед бласт (најнезрелије ћелије) инфилтрације коштане сржи са сузбијањем свих крвотворних клица: бледа кожа и слузокожа, бука у глави, главобоља, губитак свести. | |
| Хеморагијски синдром услед тромбоцитопеније, крварења на слузокожи и кожи: крварење из носа, мелена (тарнаста столица), хематруија (крв у урину). | |
| Неуролеукемија услед бласт ћелијске инфилтрације мембрана мозга и оштећења главних структура централног нервног система: главобоља, повраћање, тврдоћа мишића затиљка. Типични знаци оштећења кранијалног нерва; повећан интракранијални притисак. | |
| Ретки знаци: инфилтрација тестиса код дечака, јајници код девојчица, оштећење коштаног система итд. | |
| Ремисија | У позадини поликемотерапије, чешће се јавља ремисија, која се сматра потпуном у одсуству клиничких, лабораторијских симптома болести и жаришта леукемије. |
| Релапси | Рано, јавља се до 6 месеци након завршетка комбинованог лечења, касно, откривено касније од 6 месеци након завршетка терапије. |
| Терминал | Појављује се потпуно сузбијање нормалне хематопоезе, вишеструки инфилтрати унутрашњих органа, декомпензирано функционално стање тела, заразне компликације, услед чега долази до смртног исхода. |
Хронична мијелоична леукемија (ЦМЛ)
То је полако прогресивни рак раних (незрелих) мијелоидних ћелија у коштаној сржи. ХМЛ није чест код деце, али се ипак може јавити.
Ток ХМЛ је подељен у 3 фазе на основу броја незрелих леукоцита - миелобласта („бластс“) који се налазе у крви или коштаној сржи.
Ако се леукемија не лечи, временом може да напредује у теже стање.
Хронична фаза
Ово је најранија фаза када пацијенти обично имају мање од 10% експлозија у узорцима крви или коштане сржи. Ова деца имају прилично благе симптоме (ако их има), а леукемија обично добро реагује на стандардне третмане. Већина пацијената је у хроничној фази када им се дијагностикује болест.
Убрзана фаза
Током ове фазе, узорци коштане сржи или крви пацијента имају више од 10%, али мање од 20% експлозија, или су неки други нивои крвних зрнаца веома високи или прениски.
Деца у убрзаној фази ХМЛ могу имати симптоме као што су врућица, ноћно знојење, лош апетит и губитак тежине. У овој фази, ХМЛ не реагује тако добро на лечење као у хроничној фази.
Фаза експлозије (акутна фаза)
У овој фази, узорци коштане сржи и / или крви имају више од 20% експлозија. Бласт ћелије се често шире на ткива и органе изван коштане сржи. Ова деца често имају повишену температуру, лош апетит и губитак килограма. У овој фази, ЦМЛ делује као агресивна акутна леукемија (АМЛ или, ређе, АЛЛ).
Услови слични акутној леукемији
Леукемоидна реакција - абнормална промена у саставу крви, слична леукемичној крвној слици, али патогенеза није повезана са овим поремећајем.
Леукемоидне реакције могу бити две врсте.
| Тип реакције | Етиологија |
| Мијелоидни тип | Они изазивају разне заразне болести - сепсу, туберкулозу, гнојне процесе, крупно запаљење плућа, заушке, шарлах, дизентерију, интоксикацију, Ходгкинов лимфом, метастазе тумора у коштаној сржи, терапију зрачењем. |
| Еозинофилна леукоцитоза: хелминтхиасис (асцариасис, посебно у фази миграције, опистхорцхиасис, трихиноза, итд.), Алергијски поремећаји (атопијска патологија, колагеноза (оштећење везивног ткива), реуматизам). | |
| Лимфни и моноцитно-лимфни тип. | Велики кашаљ, водене козице, рубеола, шарлах, интоксикација туберкулозом, болести које се преносе храном и тровање. |
Лечење треба да буде усмерено на уклањање основног поремећаја који прати леукемоидну реакцију.
Симптоми леукемије код деце
Многи знаци леукемије код деце могу се јавити из других разлога. Али ако дете има неки од симптома ове патологије, важно је да га прегледа лекар.
Манифестације леукемије често су праћене абнормалностима у коштаној сржи, где болест почиње. Ћелије рака се акумулирају у коштаној сржи и могу истиснути здраве ћелије које производе крвне ћелије. Као резултат, дете има недостатак здравих црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита.
Ове абнормалности се показују на тестовима крви, али такође доводе до симптома. Често ћелије леукемије нападају друга подручја тела, то такође узрокује карактеристичне манифестације болести.
Симптоми ниског броја црвених крвних зрнаца (анемија):
- умор;
- слабост;
- хладно;
- вртоглавица;
- главобоља;
- диспнеја;
- бледа кожа.
Симптоми са смањеним бројем белих крвних зрнаца:
- болести се могу јавити због недостатка нормалних белих крвних зрнаца. Деца са леукемијом добијају инфекције које се не могу искоренити или пречесто оболевају. Обољела деца често имају висок број белих крвних зрнаца, са толико много ћелија карцинома, али не штите од болести као што имају здраве беле крвне ћелије;
- грозница је често главни симптом инфекције, али нека деца могу имати грозницу без инфекције.
Тромбоцитопенија доводи до:
- лако модрице и крварење;
- честе или озбиљне крварења из носа;
- крварење десни.
Болне кости или зглобови: настаје акумулацијом ћелија леукемије близу површине кости или унутар зглоба.
Повећање стомака: ћелије рака могу се акумулирати у јетри и слезини, што доводи до њиховог повећања.
Губитак апетита и тежине: ако слезина и / или јетра постану довољно велики, могу притиснути стомак. Осјећате се сито након што поједете и малу количину хране. Као резултат, дете временом губи апетит и губитак килограма. Поред тога, саме погођене ћелије су токсичне за тело, што доводи до губитка апетита.
Оток лимфних чворова: понекад се леукемија проширила на лимфне чворове. Отечени чворови су мале квржице испод коже у одређеним деловима тела (на пример, на боковима врата, у пазуху, изнад кључне кости или у препонама). Лимфни чворови унутар грудног коша или трбушне дупље такође се могу повећати, али их је могуће идентификовати само помоћу инструменталних метода истраживања.
Кашаљ или отежано дисање: Одређене врсте леукемије могу утицати на структуре у средини грудног коша: лимфне чворове или тимус. Увећани тимус или лимфни чворови у грудном кошу притискају душник, узрокујући кашаљ или потешкоће са дисањем. Понекад, када је број белих крвних зрнаца веома висок, ћелије рака се акумулирају у малим плућним крвним судовима, што такође може довести до проблема са дисањем.
Отицање лица и руку: горња шупља вена, велика вена која преноси крв из главе и руку натраг у срце, пролази близу тимуса. Отечени тимус притиска ову вену, присиљавајући крв да се "подиже" у судовима. Овај феномен назива се синдром шупље вене. Постоји оток лица, врата, руку и горњег дела грудног коша (понекад са плаво-црвеном бојом коже). Главобоља, вртоглавица и промењена свест могу се такође појавити ако стање утиче на мозак. Овај синдром може бити опасан по живот и мора се одмах лечити.
Главобоља, повраћање, конвулзије: код неколико деце леукемија се шири на кичмену мождину и мозак. То доводи до главобоље, проблема са задржавањем пажње, слабости, нападаја, повраћања, неравнотеже и замагљеног вида.
Осип, проблеми са деснима: У АМЛ, ћелије леукемије могу се проширити на десни, узрокујући њихово отицање, повреду и крварење. Ако се прошире на кожу, могу се појавити мале, тамне мрље сличне осипу.
Умор, слабост: Ретка последица АМЛ је умор, слабост и нервозан говор. То се дешава када многе ћелије леукемије чине крв врло густом и циркулација крви кроз мале крвне судове у мозгу успорава.
Дијагноза леукемије код деце
Важно је дијагнозирати и утврдити врсту леукемије код вашег детета што је раније могуће како би се третман прилагодио најбољим шансама за успех.
Узимање историје и физички преглед
Лекар треба да пита родитеље о присутним симптомима и о њиховом трајању. Такође је неопходно идентификовати могуће факторе ризика. Информације о раку међу члановима породице су подједнако важне.
Физичким прегледом треба тражити увећане лимфне чворове, подручја крварења или модрица или могуће знакове инфекције. Лекар ће пажљиво прегледати очи, уста и кожу. Стомак ће се палпирати како би се пронашли знаци повећане слезине или јетре.
Тестови за откривање леукемије
Ако се сумња на леукемију, узорке крви и коштане сржи треба тестирати на ћелије леукемије.
Тест крви
Израђује се комплетна крвна слика како би се утврдио број крвних зрнаца сваке врсте. Њихов абнормални број може указивати на леукемију.
Многа погођена деца ће имати вишак белих крвних зрнаца и недостатак црвених крвних зрнаца и / или тромбоцита. Многа бела крвна зрнца биће незрела.
Биопсија коштане сржи
Мали комад кости и коштане сржи уклања се малом иглом ради провере ћелија леукемије.
Ова метода се користи не само за дијагнозу болести, већ се поступак понавља касније да би се утврдило да ли болест реагује на лечење.
Лумбална пункција
Овај тест се користи за тражење ћелија карцинома у ликвору.
Мала шупља игла се поставља између костију кичме како би се уклонио део течности.
Лабораторијски тестови за дијагнозу и класификацију леукемије
Микроскопски преглед
Као што је горе поменуто, тестови крви су први тестови где се леукемија сматра могућом дијагнозом. Сви други узети узорци (коштана срж, ткиво лимфних чворова или ликвор) такође се прегледавају под микроскопом. Узорци могу бити изложени хемијским бојама које узрокују промене боје код одређених врста ћелија карцинома.
У узорку крви, специјалиста одређује величину, облик и боју ћелија како би их рангирао.
Кључна ствар је да ли су ћелије зреле. Велики број незрелих ћелија у узорку је типичан знак леукемије.
Важна карактеристика узорка коштане сржи је запремина ћелијског садржаја. Здрава коштана срж садржи одређени број крвотворних и масних ћелија. Коштана срж са превише хематопоетских ћелија је хиперпластична. Ако се пронађе премало хематопоетских ћелија, то указује на хипоплазију.
Проточна цитометрија и имунохистохемија
Ови тестови се користе за класификацију леукемијских ћелија на основу одређених протеина у / или на њима. Ова врста испитивања је веома корисна у идентификовању тачне врсте патологије. Најчешће се то ради на ћелијама из коштане сржи, али тестови се могу урадити на крвним ћелијама, лимфним чворовима и другим телесним течностима.
За проточну цитометрију и имунохистохемију, узорци ћелија се обрађују антителима која се вежу за одређене протеине. Затим се ћелије испитују како би се утврдило да ли се антитела придржавају (што значи да имају ове протеине).
Проточна цитометрија се може користити за процену количине ДНК у леукемијским ћелијама. Ово је важно знати, посебно код СВЕ, јер су ћелије са више ДНК него што је нормално често подложније хемотерапији и ове леукемије имају бољу прогнозу.
Истраживање хромозома
Идентификација одређених хромозомских промена омогућиће утврђивање врсте акутне леукемије.
У одређеним врстама леукемије, ћелије садрже абнормалан број хромозома (њихово одсуство или присуство додатне копије). Такође може утицати на прогнозу. На пример, у АЛЛ-у је већа вероватноћа да ће хемотерапија бити ефикасна ако ћелије имају више од 50 хромозома, а мање ефикасна ако ћелије имају мање од 46 хромозома.
Цитогенетска истраживања
Леукемијске ћелије се узгајају у лабораторијским епруветама и хромозоми се испитују под микроскопом како би се откриле било какве промене.
Нису све хромозомске промене пронађене под микроскопом. Друге лабораторијске методе могу помоћи у њиховој идентификацији.
Флуоресцентна хибридизација ин ситу
Користе се фрагменти ДНК који се вежу само за одређене регионе одређених хромозома. ДНК се комбинује са флуоресцентним бојама које се могу видети посебним микроскопом. Ова студија вам омогућава да пронађете већину промена у хромозомима које нису видљиве под микроскопом у стандардним цитогенетским тестовима, као и неке премале промене.
Тест је врло прецизан и обично може дати резултате у року од неколико дана.
Ланчана реакција полимеразе (ПЦР)
Ово је врло тачан тест за откривање неких врло малих промена хромозома, чак и ако је у узорку било врло мало ћелија леукемије. Овај тест је веома користан када се тражи мали број ћелија карцинома (минимална резидуална болест) током и после третмана који се не могу наћи на другим тестовима.
Остали тестови крви
Код деце оболеле од леукемије потребно је урадити више тестова за мерење одређених хемикалија у крви како би се испитало колико добро функционишу њихови телесни системи.
Ови тестови се не користе за дијагнозу карцинома, али ако је леукемија већ дијагностикована, могу открити оштећење јетре, бубрега или других органа изазвано ширењем ћелија карцинома или одређених лекова за хемотерапију. Такође се често раде тестови за мерење нивоа важних минерала у крви и за надгледање згрушавања крви.
Децу такође треба тестирати на инфекције крви. Важно је брзо их дијагнозирати и лечити, јер ће ослабљени имунолошки систем детета лако омогућити ширење инфекција.
Визуелне методе истраживања
Леукемија не ствара тумор, па медицинско снимање није толико корисно као код других врста карцинома. Али ако постоји сумња на леукемију или је она већ дијагностикована, ове методе ће помоћи да се боље разуме обим болести или открију други проблеми.
Методе укључују:
- рендген;
- ЦТ скенирање;
- МРИ;
- Ултразвук.
Режим лечења леукемије
Хемотерапија
Хемотерапија је главни третман за готово сву леукемију. Укључује терапију лековима против рака који се убризгавају у вену, мишић, ликвор или узимају у облику таблета. Осим када уђу у ликвор, хемикалије улазе у крвоток и доспевају у сва подручја тела.
За лечење леукемије користе се комбинације неколико лекова за хемотерапију. Лекари примењују хемотерапију у циклусима, са сваким периодом након којег следи фаза одмора да би се телу дало време за опоравак. Генерално, АМЛ се лечи већим дозама лекова у кратком временском периоду (обично краћем од једне године), а лечење СВЕ укључује ниже дозе лекова у дужем временском интервалу (обично 2 до 3 године).
Радиотерапија
Радиацијска терапија користи високоенергетско зрачење за убијање ћелија карцинома. То није увек неопходно, али се може користити у различитим ситуацијама.
Зрачење на цело тело често је важан део лечења пре трансплантације матичних ћелија.
Вањска зрачна терапија зрачењем, у којој уређај усмјерава радиоактивни зрак на одређени дио тијела, најчешће се користи за леукемију код дјеце.
Сам третман је врло сличан рентгенском прегледу, али зрачење је интензивније.
Имунотерапија
Имунотерапија укључује употребу лекова који могу помоћи сопственом имунолошком систему пацијента да ефикасније идентификује и уништи ћелије леукемије. Неколико врста имунотерапије се проучава за употребу против леукемије, а неке се већ користе.
Терапија Т-ћелијама химерних антигених рецептора (ЦАР Т-ћелијска терапија).
За овај третман имунске Т ћелије се уклањају из дететове крви и генетски се мењају у лабораторији (на њиховој површини постоје специфични елементи - химерни антигени рецептори (ЦХАР)). Ови рецептори се могу везати за протеине на леукемијским ћелијама. Т ћелије се множе у лабораторији и враћају се у дететов крвоток, где могу тражити абнормалне ћелије и напасти их.
Већина деце која се подвргавају овом поступку током неколико месеци лечења нису показивала леукемију, мада није јасно да ли су се потпуно опоравила или не.
Високе дозе хемотерапије и трансплантација матичних ћелија
Трансплантација матичних ћелија понекад се ради деци чија је шанса за опоравак мала након стандардне или чак интензивне хемотерапије. Терапија високим дозама уништава коштану срж, где се формирају нове крвне ћелије. Трансплантација након хемотерапије обнавља матичне ћелије које стварају крв.
Матичне ћелије које формирају крв и које се користе за трансплантацију леукемије могу се добити из крви или коштане сржи од даваоца. Понекад се користе матичне ћелије бебине крви из пупковине узете при рођењу.
Врста ткива даваоца треба да буде што ближа типу ткива пацијента како би се спречио ризик од озбиљних проблема са трансплантацијом.
Давалац је обично брат или сестра исте врсте ткива као и пацијент. Ретко је компатибилан, неповезан донор. Понекад се користе матичне ћелије пупчане врпце. Узимају се из пупчане врпце или постељице из крви добијене након рођења детета. Ова крв је богата матичним ћелијама.
Трансплантација се врши неколико месеци након почетка ремисије.
Фазе лечења
| Фаза | циљ |
| Индукција | Ремисија се постиже: у коштаној сржи мање од 5% незрелих ћелија, њихово одсуство у периферној (изван крвотворних органа) крви. Знаци здраве рестаурације хематопоезе. |
| Консолидација (фиксација) ремисије | Остаци абнормалних незрелих ћелија се елиминишу. |
| Неге | Одржавање ремисије, тј. како би се смањила вероватноћа рецидива након претходне две фазе. |
Колико често се дешава потпуно зацељивање?
Када анализирају статистику преживљавања, лекари често користе концепт петогодишњег преживљавања. Ово се односи на пацијенте који преживе најмање 5 година након дијагнозе карцинома. Код акутне леукемије, деца која не болују од ове болести након 5 година, највероватније ће се потпуно опоравити, јер се врло ретко леукемија враћа након тако дугог периода.
Вероватноћа преживљавања заснива се на претходним резултатима великог броја деце погођене раком, али они не предвиђају шта ће се догодити са одређеним дететом. Познавање врсте леукемије је важно за процену вашег изгледа. Али на прогнозу могу утицати и бројни други фактори. Међутим, стопе преживљавања су приближне. Лекар вашег детета вероватно ће бити добар извор да ли се овај број односи на ваше дете, јер оно боље познаје вашу ситуацију.
Иако су се стопе преживљавања значајно побољшале током последњих неколико деценија, леукемија остаје један од водећих узрока смрти деце (међу болестима).
Стопе петогодишњег преживљавања за све врсте леукемије код деце повећале су се са 33% на 79% између 1971. и 2000.
Критеријуми за повољан исход. Шта одређује успех
Критеријуми за децу са СВЕ
Деца са АЛЛ често су подељена у ризичне групе (ниске, средње и високе). Генерално, болесници са ниским ризиком имају бољу прогнозу.
Важно је знати да се чак и деца са лошим прогностичким условима могу потпуно опоравити.
Старост код дијагнозе: деца стара 1 до 9 година са Б-ћелијским АЛЛ имају бољу стопу излечења. Деца млађа од 1 године и старија од 10 година сматрају се ризичним пацијентима. Изгледи за АЛЛ Т-ћелија не зависе у великој мери од старости.
Почетни број леукоцита: Деца са АЛЛ која имају веома висок број белих крвних зрнаца (више од 50 000 ћелија по кубном милиметру) у дијагнози су под високим ризиком и требају интензивнији третман.
СВИ подтип: прогноза АЛЛ-а са незрелом пролиферацијом Б ћелија је обично боља од пролиферације зрелих ћелија. Изгледи за АЛЛ Т-ћелија су отприлике исти као и за АЛЛ-ћелије Б-ћелија, ако је лечење довољно интензивно.
Спрат: девојчице са СВЕ имају мало веће шансе да се излече од дечака. Како се лечење побољшавало последњих година, ова разлика се смањила.
Проширење на одређене органе: ширење леукемијских ћелија у цереброспиналну течност или тестисе код дечака смањује вероватноћу излечења. Повећање слезине и јетре обично је повезано са високим бројем белих крвних зрнаца, али неки стручњаци ово виде као засебан знак лошег исхода.
Број хромозома: пацијенти ће вероватније бити излечени ако њихове ћелије леукемије имају више од 50 хромозома, посебно ако имају додатни хромозом 4, 10 или 17. Деца чије ћелије карцинома садрже мање од 46 хромозома имају неповољније изгледе.
Хромозомске транслокације: деца чија ћелије леукемије имају транслокацију између хромозома 12 и 21 вероватније ће бити излечена. Они са транслокацијом између хромозома 9 и 22, 1 и 19 или 4 и 11 имају неповољнију прогнозу. Нека од ових „слабих“ предиктивних стања постају мање важна последњих година како се лечење побољшавало.
Реакција на терапију: деца која имају значајно побољшање у току лечења (значајно смањење ћелија карцинома у коштаној сржи) у року од 1-2 недеље хемотерапије имају бољу прогнозу. У одсуству позитивног побољшања, може се прописати интензивнија хемотерапија.
Критеријуми за АМЛ
Старост код дијагнозе: АМЛ код детета млађег од 2 године боље реагује на лечење од старије деце (посебно адолесцената), иако старост нема снажан утицај на изгледе.
Почетни број леукоцита: деца са АМЛ која имају мање од 100.000 ћелија по кубном милиметру приликом дијагнозе лече се чешће од пацијената са вишим стопама.
Даунов синдром: Прогноза АМЛ код деце са овим синдромом је повољна, нарочито ако дете нема више од 4 године у време постављања дијагнозе.
Подтип АМЛ: Акутна промелоцитна леукемија (АПЛ подтип М3) има добру прогнозу, док је недиференцирана АМЛ (М0) и акутна мегакариобластична леукемија (М7) теже лечити.
Хромозомске промене: деца са транслокацијама у ћелијама леукемије између хромозома 15 и 17 (примећено у већини случајева АПЛ) или између 8 и 21, или инверзијом (преуређивањем) хромозома 16 имају веће шансе да се излече. Када копија хромозома 7 (моносомија 7) недостаје абнормалним ћелијама, изгледи су мање повољни.
Секундарно АМЛ: ако имате леукемију која је резултат лечења другог карцинома, прогноза је неповољнија.
Повраћај
Понекад, чак и када је беба у оптималној нези, ћелије леукемије се врате. До рецидива може доћи док је дете још увек на лечењу или након завршетка терапије.
Теже је постићи ремисију поновљене леукемије од примарне болести. Лечење може укључивати даљу хемотерапију, трансплантацију коштане сржи и / или експерименталну терапију.
Савети за родитеље ако је тинејџер болестан
- Будите искрени и дајте детету детаље о својој болести.
- Охрабрите дете да разговара са вама о својим страховима и забринутостима. Искрено одговорите на његова питања.
- Када је дете хоспитализовано, останите у контакту телефоном, е-поштом.
- Обавестите дете зашто лекари и медицинске сестре раде било какве тестове или поступке.
- Нека ваше дете остане у контакту са својим пријатељима користећи телефон, личне посете болници, писма, фотографије и е-пошту.
- Замолите наставника детета да га посети, напише личну белешку или телефонира.
- Детету је важно да осети да контролише ситуацију. Према томе, нека направи избор - коју таблету ће прво узети, који филм погледати, коју књигу прочитати и коју храну јести.
Закључак
У већини случајева леукемија код деце има врло високе стопе ремисије - до 90%. Међутим, стопа преживљавања се разликује у зависности од врсте болести.
Деца са леукемијом суочавају се не само са здравственим проблемима, већ и са психолошким и социјалним потешкоћама. Стога таквој деци треба посветити пуно пажње, љубави и бриге како би могла да воде нормалан живот попут других.
