Тромбоцитопенична пурпура је поремећај који узрокује умерене до прекомерне модрице и крварења. Болест је прилично честа, али тренутно су доступне могућности лечења.
Шта је тромбоцитопенична пурпура код деце?
Тромбоцитопенична пурпура (ТП) или Верлхофова болест, је поремећај згрушавања крви који се карактерише смањењем броја тромбоцита у крви.
Тромбоцити су ћелије у крви које помажу у заустављању крварења. Њихово смањење доводи до лаких модрица, крварења десни и унутрашњих крварења.
Термин „тромбоцитопенија“ односи се на смањење броја тромбоцита у крви, а „пурпура“ се односи на присуство љубичастих мрља и петехија на кожи (крварења) узрокованих унутрашњим крварењем из малих крвних судова.
Болест је узрокована имунолошким одговором на сопствене тромбоците.
Узроци
Етиолошки фактори
Тачан узрок ТП је непознат, зато се понекад назива идиопатски... Болест није заразна, односно дете је не може „ухватити“ док се игра са другом децом са ТП.
Често дете може имати вирусна инфекција три недеље пре развоја ТП. Верује се да тело стварањем антитела против вируса „случајно“ производи и антитело које се лепи за тромбоците.
Имуни систем идентификује све ћелије са антителима као страна тела и уништава их.
Инфекција Хелицобацтер пилори је повезан са аутоимуним болестима, укључујући ТП, патологија се такође може јавити код ХИВ-а и других хематолошких поремећаја, укључујући хроничну лимфоцитну леукемију, лимфогрануломатозу, не-Ходгкинов лимфом.
Генетске варијације у неколико гена се могу наћи код неких пацијената са ЛТ и могу повећати ризик од развоја абнормалних имунолошких одговора. Међутим, допринос ових генетских промена развоју имуне тромбоцитопеније није јасан.
Било је студија везаних за студију неки лекови који узрокују ТП... Одређени лекови могу променити функцију тромбоцита. Тренутно није пронађена директна повезаност са било којим одређеним леком који може изазвати ЛТБИ.
У новорођенчади ТП може изазвати мајчина антителапребачен на ембрионалне тромбоците. Разлике између ембрионалних и мајчиних антигена тромбоцита могу довести до уништавања феталних тромбоцита.
Предиспонирајући фактори за развој хроничног АТ код деце
Они су следећи:
- честа и упорна крварења, примећена шест месеци пре погоршања ТП;
- не постоји веза између погоршања и утицаја било којих провокативних критеријума;
- пацијент има хронична жаришта инфекције;
- развој ТП код девојчица током пубертета.
Класификација
| Критеријум | Карактеристична | ||
| Механизам развоја | Хетероимунски, настаје када се модификује антигена структура тромбоцита услед утицаја одређених фактора (вируси, нови антигени, полуантигени), карактеристичан је акутни ток | Аутоимунски, јавља се када се стварају аутоантитела која нападају сопствене непромењене тромбоците; карактерише хронични, понављајући ток | |
| Раздобље | Погоршања (криза) | Ремисије | |
| Клинички: нема крварења, али је смањен број тромбоцита | Клинички и хематолошки - не постоје клинички и лабораторијски знаци недостатка тромбоцита | ||
| Озбиљност патологије | Благе: модрице и петехије, повремене мање крварења из носа, врло мало поремећаја у свакодневном животу | Умерено - озбиљније оштећење коже и слузокоже, обилније крварење из носа; број тромбоцита 55 - 105 к 10 * 9 / л | Тешка - дуга и јака крварења, кожне манифестације, број тромбоцита 35 - 55 к 10 * 9 / л, постхеморагична анемија, симптоми који озбиљно утичу на квалитет живота |
| Проток | Оштро (мање од шест месеци) | Хронични (више од шест месеци): са ретким рецидивима или се редовно понављају | |
Симптоми
Манифестације пурпуре код новорођенчади
Код дојенчади треба посумњати на ТП ако се петехије развијају по целом телу убрзо након рођења, а крвни тестови показују озбиљну тромбоцитопенију. Клиничке манифестације могу да се крећу од локализованих или раширених кожних петехија или модрица на кожи до обилних крварења или интракранијалних крварења.
Манифестације код деце
Раније здраво дете изненада има генерализоване петехије. Родитељи често наводе да је дете добро радило дан раније, а сада је прекривено модрицама и љубичастим тачкама. Крварење из десни и слузокоже је често, нарочито код дубоке тромбоцитопеније. Можда постоји претходна вирусна инфекција 1-4 недеље пре појаве ТП. Спленомегалија, лимфаденопатија (увећана слезина и лимфни чворови), болови у костима и бледило су ретки.
Присуство абнормалности као што су хепатоспленомегалија (повећана јетра и слезина), болови у костима или зглобовима или тешка лимфаденопатија указују на друга стања (попут леукемије).
Манифестације код одраслих
Хронични ТП је чест код одраслих и споро се развија.
Симптоми укључују:
- петехије;
- модрице;
- крварење из носа и десни;
- црни пликови у устима;
- умор;
- обилне менструације код жена.
Ретко се могу јавити следеће манифестације:
- крварења у мрежњачи и мозгу;
- крварење из ушију;
- крв у урину;
- крварења у цревима.
Дијагностика
Да бисте дијагностиковали АТ, морате искључити друге могуће узроке крварења и низак број тромбоцита, као што је основно здравствено стање или лекови које ваше дете узима.
Специјалиста ће морати узети анамнезу, обавити физички преглед и обавити неколико лабораторијских тестова.
Комплетна крвна слика
Овај тест се користи за одређивање броја крвних зрнаца, укључујући тромбоците, у узорку. Са ЛТ, број белих и црвених крвних зрнаца је обично нормалан, али број тромбоцита је смањен.
Преглед размаза крви
Ова метода се често користи за потврђивање броја тромбоцита утврђених на комплетној крвној слици. Узорак крви се ставља на стакалце и испитује под микроскопом.
Преглед коштане сржи
Овај тест помаже у утврђивању узрока ниског броја тромбоцита, иако неки хематолози не препоручују овај метод деци са ЛТ.
Код пацијената са ЛТ, коштана срж ће бити нормална, јер је низак број тромбоцита резултат уништавања ових ћелија у крвотоку и слезини, а не абнормалности у коштаној сржи.
Остале студије
Тест крви за ХИВ треба извршити у ризичним групама, посебно међу сексуално активним адолесцентима. Директни тест на антиглобулин треба урадити ако постоји необјашњива анемија да би се искључио Евансов синдром (аутоимуна хемолитичка анемија и тромбоцитопенија).
Лечење
Циљ неге пацијента са ЛТ је повећање броја тромбоцита на сигуран ниво. За ТП не постоји лек, а рецидиви се могу јавити годинама након наизглед успешног медицинског или хируршког лечења.
Терапија лековима
Стероиди
Употреба стероида је главни начин лечења овог поремећаја. Ова група лекова помаже у сузбијању имунолошког система. Начин примене и дозирања одређује се бројем тромбоцита и присуством било ког активног крварења. Интравенске течности метилпреднизолона или дексаметазона могу се давати у хитним случајевима. За блаже облике, орални преднизолон се може користити.
Како се број тромбоцита нормализује, доза стероида се постепено смањује. Готово 60% -90% пацијената доживљава релапсе током смањења или прекида дозирања. Дуготрајна употреба стероида се не препоручује, јер може изазвати различите нежељене ефекте.
Имуносупресиви
Имуносупресиви попут азатиоприна и мофетилмикофенолата постају све популарнији због своје ефикасности у лечењу ЛТ. За хроничне и упорне патологије, када је имунолошка патогенеза већ успостављена, може се користити хемотерапијски агенс, винкристин. Међутим, лек изазива озбиљне нежељене ефекте и због тога га треба користити само опрезно током лечења ТП. Ово је посебно важно за децу јер су рањивија.
Имуноглобулин
Ово је лек који садржи антитела која су производ људске крви, што значи да су антитела прикупљена од више давалаца. Тачно није познато како делује у лечењу ЛТ, али се верује да додатна антитела спречавају беле крвне ћелије да разложе тромбоците. Лек делује прилично брзо, обично у року од неколико дана. Нажалост, ефекат не траје дуго (само неколико недеља). Лекови се обично дају пре операције, или ако постоји значајно крварење и треба хитно повећати број тромбоцита.
Ритукимаб
Овај лек се првобитно користио за лечење рака, али се такође користи у терапији ТП већ скоро 20 година. Слично стероидима, он зауставља имуни систем да уништава тромбоците, али има мање нежељених ефеката од стероида. Ово је вештачки створено антитело које утиче на беле крвне ћелије. Није направљен од крви дароване од човека. Ефекат се обично постиже након неколико недеља, иако неки људи реагују на лечење након неколико месеци.
Агонисти рецептора тромбопоиетина Ромиплостим и Елтромбопаг
Ова два лека су постала доступна у последњих неколико година. Рецептори за тромбопоетин се налазе на површини ћелија које стварају тромбоците у коштаној сржи; ови лекови користе ове рецепторе да би ћелији рекли да ствара више тромбоцита. Лекови се могу користити само у комбинацији са другим третманима. Ромиплостим се користи као поткожна ињекција, обично једном недељно. Елтромбопаг долази у облику таблета које се морају узимати једном дневно. Цријева не апсорбују супстанцу без калцијума, стога је неопходно јести храну са високим садржајем калцијума у року од четири сата прије или након узимања лијека.
Терапију треба наставити до нестанка клиничких и лабораторијских манифестација, то може потрајати неколико година. Лекови не лече основни проблем, они једноставно подстичу тело да производи више тромбоцита који би заменили оне који се уништавају.
Лечење Хелицобацтер Пилори
Нека деца са ЛТ имају инфекцију желуца звану Хелицобацтер пилори. Понекад њена терапија антибиотицима и антацидима током две недеље може да излечи или побољша ТП. Повећање тромбоцита након лечења инфекције није увек трајно, али терапија је релативно сигурна и стога се може препоручити деци.
Дапсоне
Антибактеријски је, али се такође може користити за лечење ЛТ. Није познато тачно како лек делује; чини се да смањује аутоимуни процес, што може зауставити имуни систем да напада тромбоците. Узима се као таблета једном дневно и има неколико нежељених ефеката.
Транексамска киселина
Овај лек помаже да крвни угрушци трају дуже док настају. Угрушци су стабилнији него обично и стабилнији. Лек не лечи ТП, али може бити од помоћи код крварења док је број тромбоцита низак. Таблета се узима 3 или 4 пута дневно. Постоје контраиндикације.
Зашто се не би могла извршити трансфузија тромбоцита?
Тромбоцити произведени у коштаној сржи су здрави. Њихов мали број је последица напада имунолошког система на њих. Ако пацијент добије тромбоците од даваоца, ваш имунолошки систем ће их уништити. Трансфузија тромбоцита може бити корисна као хитан третман ако има јаког крварења, јер ће помоћи у стварању угрушка, али овај метод није ефикасан за дуготрајну превенцију крварења.
Хирургија
Будући да се тромбоцити углавном уништавају када су у слезини, уклањањем (спленоектомија) може се излечити патологија. Спленектомија се користи за лечење ЛТ већ деценијама и нуди најбоље шансе за зарастање. За сваке три особе које су оперисане, двоје неће требати даље лечење.
Спленектомија резултира доживотним повећаним ризиком од сепсе од бактеријске инфекције.
Процењује се да је код деце ризик од бактеријске сепсе након спленектомије 1-2%. Многи педијатри препоручују одлагање хируршке интервенције док деца не наврше 5 година.
Ако се планира спленектомија, детету треба дати вакцину против хемофилијске грипе 14 дана пре операције. Такође, деца старија од две године треба да се вакцинишу против Стрептоцоццус пнеумониае и менингококне инфекције.
Дијета
Дијета игра улогу у лечењу ТП. Ако једете праву храну, дете ће се осећати боље и енергичније.
Одређене хранљиве материје, попут витамина К и калцијума, имају природне компоненте које су важне за згрушавање крви. Богате су тамним лиснатим зеленилом (спанаћем). Много калцијума се налази у млечним производима, али стручњаци не препоручују прекомерну употребу, јер то може погоршати симптоме аутоимуних болести. Додатак витамина Д такође игра улогу у јачању имунолошког система у ЛТ.
Савети за угоститељство су следећи:
- кад год је то могуће, препоручује се употреба само природних производа;
- заменити животињске и вештачке масти биљним;
- потребно је ограничити потрошњу црвеног меса;
- треба избегавати потенцијално тромбоцитно воће попут бобица, парадајза и грожђа.
Прогноза
Исправан третман гарантује велику вероватноћу ремисије. Ретко, тромбоцитопенична пурпура код деце може постати хронична са честим рецидивима. Генерално, прогноза је добра, али је променљива и зависи од интензитета симптома. Пацијенти могу различито реаговати на исти режим лечења.
Препоруке за родитеље
Ако дете има ТП, родитељи морају да науче како најбоље да спрече повреде и крварења:
- за мало дете учините животну средину што сигурнијом. Прекривање кревета меким материјалима, кацигама и заштитном одећом неопходно је када је број тромбоцита низак;
- контактни спортови, бициклизам и груба игра треба да буду ограничени;
- избегавајте лекове који садрже аспирин, јер могу ометати способност тела да контролише крварење
- док се дете не опорави од болести, дете не треба вакцинисати, посебно оне које садрже живе ослабљене вирусе. Ту спадају вакцине против морбила, заушњака, рубеоле и оралне полиомијелитиса. Такође, немојте ињектирати у мишић.
Закључак
Иако не постоји познат узрок ЛТ и не постоји лек за болест, прогноза је обично добра.
Обично тело престаје да производи антитела која нападају тромбоците и патологија нестаје сама од себе.Циљ лечења је да бебин тромбоцити буду у сигурном опсегу док тело не реши проблем.
Генерално, превенција озбиљних крварења је најважнији предиктор прогнозе. Обезбеђивање сигурног окружења, благовремена медицинска помоћ и стална медицинска нега помоћи ће вашем детету да живи дуг, здрав живот.
