Ако се мрвицама дијагностикује нека врста болести срца, то не може а да не изазове осећања и стрепњу код родитеља. Нарочито ако дијагноза звучи неразумљиво и претеће, на пример, Фаллотова тетрада. Која се патологија крије иза овог имена и да ли је опасна за дете?
Шта је то
Фаллот-ова тетрада назива се једном од урођених срчаних патологија, што је комбинација четири абнормалности у развоју срца одједном. По први пут је такав комплекс дефеката описао француски лекар Фаллот, па стога болест носи његово име. Тетрад укључује следеће аномалије:
- Сужавање подручја кроз које крв напушта десну комору. Може бити представљена стенозом вентила, сужењем испод вентила, као и сужавањем плућног трупа или стенозом плућних артерија.
- Тешки дефект септума који раздваја коморе. По правилу је висок, односно налази се близу аорте. Због таквог дефекта, десни делови срца се повезују са левим и крв се меша.
- Померање аорте на десну страну, што се назива декстрапозиција. Због овог измењеног положаја, посуда се може делимично одмакнути од десне коморе.
- Задебљање десне коморе звано хипертрофија. Развија се као резултат потешкоћа у избацивању крви из ове срчане коморе.
Фаллот-ова тетралогија дијагностикује се код сваког десетог детета са урођеном болешћу срца. Ова патологија заузима око 50% свих недостатака са испуштањем крви лево.
Узроци
Фаллот-ова тетралогија је урођена малформација, јер се абнормалности уочене са њом формирају у материци. Појава такве патологије повезана је са кршењем полагања срца у првих 8 недеља развоја фетуса, што може изазвати:
- Инфекције попут рубеоле или морбила.
- Наследност.
- Јонизујућег зрачења.
- Узимање лекова, као што су таблете за спавање или хормонални лекови.
- Конзумирање алкохола.
- Штетни услови рада.
- Употреба дрога.
- Хромозомска болест.
Симптоми
Главна клиничка манифестација Фаллот-овог тетрада је цијаноза, због чега се ова патологија назива "плавим" срчаним манама. На време појаве таквог симптома и његову тежину утиче степен сужења плућне артерије. Ако се цијаноза појави у првим данима живота, овај недостатак је изузетно тежак. Најчешће се цијаноза полако развија до узраста од три месеца до годину дана, а у блажим случајевима њен изглед се примећује у доби од 6-10 година.
Тон коже детета са Фаллот-овом тетралогијом може бити различит - и светло плави и тамноплави или плаво-гримизни. Постоји и ацианотски облик, у којем кожа остаје бледа. Плава промена боје се прво примећује на уснама, затим на слузници и врховима прстију. Даље, дететово лице постаје плаво, након чега се цијаноза шири на кожу свих удова и трупа. Нијанса се повећава са активношћу бебе.
Још један стални симптом Фаллот-ове тетраде је отежано дисање. Дете дише дубоко и аритмично, док се брзина дисања практично не повећава. Краткоћа даха у мрвицама са таквом патологијом примећује се у мировању, а са било којим оптерећењем, чак и најнижим, повећава се врло нагло.
Деца са таквим дефектом постепено заостају у физичком развоју. Брзо развијају промене на прстима, које се називају „наочаре за сатове“ (промена облика ноктију) и „палице за батак“ (промена облика фаланга).
Са озбиљним дефектом код беба млађих од 2 године, дијагностикују се напади отежаног дисања и цијанозе, чија појава изазива озбиљну хипоксију мозга. Током ових напада деца губе свест и повећава се ризик од коме и смрти. Трајање напада се креће од 10 секунди до неколико минута. Након напада беба је летаргична и слаба. Понекад се развија церебрална исхемија или хемипареза.
Фазе
У клиничком току Фаллот-ове тетраде разликују се следеће фазе:
- Фаза 1 - траје од рођења до 6. месеца живота. Пошто се дете осећа добро, ова фаза се назива стањем релативног благостања. У овом добу се не примећују застоји у развоју.
- Фаза 2 - траје од 6 месеци до 2 године и карактерише се појавом напада кратког даха и цијанозе. Током ове фазе примећују се честе церебралне компликације и смртни случајеви.
- Фаза 3 - почиње са 2 године. Напади постају све ређи и нестају услед развоја колатерала.
Дијагностика
Преглед детета за којег се сумња да има Фаллот-ову тетраду започиње прегледом. Прса таквих беба су често спљоштена и нема грба. Слушајући срце мрвица, лекар дијагностикује груби шум у систоли лево од грудне кости. Додатне методе за откривање квара су:
- Ултразвук срца. Идентификују се анатомски недостаци, који се називају тетрад.
- Грудног коша. Сенка срца на слици подсећа на ципелу или чизму од филца.
- ЕКГ. Ос срца одступа удесно, постоје знаци повећања десног срца и поремећаји проводљивости.
- Срце звучи. Открива се пораст притиска у шупљини десне коморе, као и мала засићеност артеријске крви кисеоником.
- Аортографија. Открива се померање пловила и присуство колатерала.
Лечење
Када се открије Фаллот-ова тетрада, детету се приказује само хируршки третман, а то је:
- Палијативна хирургија. Изводи се у првој фази за бебе млађе од три године како би се олакшало њихово стање и повећао проток крви у плућа. За ово се могу створити анастомозе или сецирати вентили вентила.
- Радикална операција. Спроводи се 2-6 месеци након првог, повезујући бебу са вештачким крвотоком и хладећи тело. Током интервенције уклања се стеноза у десној комори и фластер се зашије на интервентрикуларни септум.
У постоперативном периоду пажња се посвећује јачању миокарда и смањењу оптерећења срца. Детету је прописана поправна гимнастика и дијета која му омогућава да се брзо опорави од хируршког лечења.
Прогноза
Ако се тешка тетрада Фаллот-а не лечи, 25% деце са овом патологијом умире пре навршених годину дана. Остатак беба живи у просеку 12 година, а само око 5% пацијената са овом маном живи до 40 година. Најчешћи узрок смрти је оштећење мозга услед стварања крвног угрушка или апсцеса.
Хируршко лечење у раном добу је високо ефикасно. Деца након операције су активна и добро подносе физичку активност. Треба их надгледати кардиолог, а за било какве хируршке и стоматолошке манипулације таквој деци се дају антибиотици како би се спречила појава ендокардитиса.
Погледајте доле за више детаља.