Како не губити време и шта радити ако се дијагностикује болест?
Јетра је највећи унутрашњи орган у људском телу. Налази се испод ребра с десне стране. Овај витални орган има многе функције које подржавају целокупно здравље. У ствари, овај орган је толико важан да човек може да преживи само један или два дана ако престане да ради. Нажалост, постоје многе болести које могу утицати на функционисање јетре.
Фиброза јетре је дифузна болест код које долази до прекомерног накупљања ожиљног ткива, што се појављује као резултат упале и смрти здравих ћелија органа. Појављује се када јетра покушава да поправи и замени оштећене ћелије. Фиброза је прва фаза ожиљака органа. Касније се цироза јавља ако је већи део јетре прекривен ожиљним ткивом.
Грубо влакнасто ткиво замењује ћелије јетре, али нема корисну функцију. Може пореметити проток крви унутар ње, ограничавајући доток крви у ћелије органа.
Недостатак протока крви доводи до одумирања ћелија јетре, што узрокује „домино ефекат“ када постоји постепени раст ожиљног ткива. Поред тога, недостатак расположивих места за проток крви узрокује повећани притисак у вени која преноси крв из црева у јетру (портална вена), стање звано порталска хипертензија.
Узроци
Фиброза јетре се развија након упале или повреде органа. Његове ћелије активирају зарастање повреда. Током овог зарастања у јетри се акумулирају велике количине протеина, колагена и гликопротеина. Као резултат, после вишеструких обнављања, ћелије јетре (хепатоцити) више не могу да се обнове. Вишак протеина формира ожиљкасто ткиво.
Болести јетре које могу изазвати фиброзу укључују:
- аутоимунски хепатитис;
- опструкција билијарног тракта;
- преоптерећење гвожђа;
- хепатитис Б и Ц;
- Безалкохолна масна болест јетре (најчешћи узрок)
- алкохолна болест јетре.
Урођена фиброза јетре (ЦФТ) дијагностикује се код деце. Ова болест је присутна од рођења.
Урођену фиброзу јетре карактерише дефект жучних канала и крвних судова система портала (портала) органа. Жучни канали преносе жуч (течност која помаже у варењу масти) из јетре у жучну кесу и танко црево. Портални систем јетре је разграната мрежа вена (порталне вене) које преносе крв из дигестивног тракта у јетру.
Код овог поремећаја долази и до прекомерног раста ожиљног ткива (фиброзе) у порталним трактима. Портални тракти су структуре у јетри које повезују судове кроз које протиче крв, лимфа и жуч. Фиброза у порталним каналима може ограничити нормално кретање течности у овим судовима.
Сужење порталних вена услед дефекта и фиброзе порталног тракта доводи до повећаног притиска у порталском систему. Портална хипертензија омета проток крви из гастроинтестиналног тракта, узрокујући пораст притиска у венама једњака, желуца и црева. Те вене се могу истегнути и истањити своје зидове, излажући их ризику од патолошких крварења.
Људи са ХФТ имају повећану јетру и слезину (хепатоспленомегалија). Јетра је такође абнормално формирана. Људи који су погођени имају повећан ризик од упале жучних путева (холангитис), стварања тврдих наслага у жучној кеси или жучним каналима и рака јетре или жучне кесе.
ВФТ се може јавити независно и у овом случају се назива изолована урођена фиброза јетре. Најчешће је болест последица особине генетских синдрома који такође погађају бубреге.
Разни синдроми који укључују урођену фиброзу јетре можда немају исте обрасце наслеђивања. Већина ових поремећаја наслеђује се на аутосомно рецесивни начин, што значи да обе копије повезаног гена у свакој ћелији имају мутације. Родитељи детета са аутосомно рецесивним стањем имају једну копију мутираног гена, али обично не показују симптоме стања. Ретки синдроми повезани са ХФТ могу се наследити у рецесивном обрасцу повезаном са Кс, у којем је ген повезан са синдромом на Кс хромозому, који је један од два полна хромозома.
У изолованој урођеној фибрози јетре, образац наслеђивања није познат.
Симптоми
Интензитет знакова урођене фиброзе јетре варира у зависности од спектра и тежине. Пацијенти обично развијају неспецифичне симптоме, што отежава почетну дијагнозу. Старост почетка може варирати од раног детињства до пете деценије живота. Међутим, већина случајева се дијагностикује током адолесценције и ране адолесценције.
ВФТУ има 4 облика:
- са порталном хипертензијом;
- са холангитисом;
- помешан;
- скривен.
Езофагеално крварење је често код пацијената са порталном хипертензијом. Они који имају холангитис имају карактеристичну холестазу (смањени проток жучи у дванаестопалачно црево) и понављајући холангитис.
Латентни ХФТ дијагностикује се у старијој доби или се открива случајно.
Већина пацијената у почетку показује симптоме порталне хипертензије. Ту спадају хематемеза (повраћање крви) и мелена (тамна лепљива столица која садржи непотпуно сварену крв).
Када оштећење јетре доминира клиничком манифестацијом болести, оболело дете може бити асимптоматско дуги низ година пре него што се знаци оштећења органа покажу као последице порталне хипертензије са поновљеним епизодама гастроинтестиналног крварења различите тежине.
Ретко пацијенти могу имати болове у стомаку који се налазе у десном горњем квадранту стомака.
Хепатомегалија (повећана јетра) присутна је код готово свих пацијената са претежно захваћеним левим режњем.
Нефромегалија (повећање бубрега) се често налази током процене пацијената са ХАП.
Дијагностика
Лабораторијска истраживања
Тестирање функције јетре
Нивои јетрених ензима обично су унутар контролног опсега када фиброза није компликована порталском хипертензијом или холангитисом.
Нивои алкалне фосфатазе у крви и гама-глутамил транспептидазе у крви могу се повећати.
У присуству холангитиса, нивои билирубина, аланин аминотрансферазе (АЛТ), аспартат аминотрансферазе (АСТ), леукоцити и брзина седиментације еритроцита (ЕСР) могу се повећати.
Испитивање бубрежне функције
Бубрежна дисфункција присутна је код око 20% пацијената.
У присуству бубрежне инсуфицијенције, ниво урее и креатинина у крви се повећава, а клиренс креатинина смањује.
Инструменталне методе истраживања
Ултразвучни поступак
Ова студија помаже у потврђивању дијагнозе, откривајући знакове хетерогене слике интензивне хепатичне ехогености, порталне хипертензије, спленомегалије. То је метода прве линије која се користи у дијагностичком процесу због своје способности откривања бубрежних и јетрених абнормалности у одсуству зрачења.
Ултразвучни преглед треба да обухвати Допплер студију за процену проходности васкулатуре порталног система.
Нефромегалија и повећана ехогеност са полицистичним променама даље потврђују присуство ХФТ.
ЦТ скенирање
Користи се за даљу процену оштећења јетре и бубрега код ХФТ.
Скенирање помоћу рачунарске томографије (ЦТ) може показати абнормални облик и величину јетре. Такође може показивати задебљање перипорталних путева, варикозне вене и спленомегалију. Код пацијената са бубрежном инсуфицијенцијом, контрастни медијум се не примењује, што ограничава студију.
Магнетна резонанца
МРИ открива порталску хипертензију и перипорталну фиброзу и може помоћи у преоперативном планирању оболеле деце са ПА од холангитиса.
Ултразвук, МРИ или ЦТ неће показати присуство ожиљних ткива у јетри, али могу показати и друге проблеме.
Ендоскопија горњег ГИ
Ова студија је често потребна за целокупну процену пацијената са ХАП, посебно у присуству анемије и / или хематемезе или мелене у анамнези. Ендоскопија је корисна за потврђивање или искључивање присуства проширених вена, ерозије или улцерације.
Биопсија јетре
Традиционално, лекари сматрају биопсију јетре златним стандардом за испитивање фиброзе јетре. Ово је хируршки поступак где лекар узима узорак ткива органа. Затим ће се испитати због ожиљака.
Лечење
Лечење укључује превенцију гастроинтестиналних крварења и акутног холангитиса. Ендоскопска склеротерапија вена једњака врши се са ретким мањим крварењем.
Пресађивање венског бајпаса препоручује се када је портална хипертензија тешка. Портална и доња шупља вена, слезина и бубрежне вене чешће су повезане. Ове хируршке интервенције се изводе ако су постојале епизоде јаког крварења ради спречавања релапса.
Мере за превенцију погоршања холангитиса у случају ХФД састоје се од пуноправне редовне исхране, ране дијагнозе и лечења било којих гастроинтестиналних болести.
Ако су се у билијарном тракту створили велики каменчићи, уклањају се хируршки.
Није доступна специфична терапија лековима за урођену фиброзу јетре. Стање детета је обично стабилно ако су нивои јетрених ензима у контролном опсегу.
Терапија лековима обично се фокусира на лечење компликација као што су поновљени холангитис, сепса или бубрежна инсуфицијенција.
Закључак
Прогноза ВФТ одређена је обликом болести и изведеним лечењем. Портална хипертензија може бити латентна или са минималним симптомима током дужег временског периода. Ако се рано обави пресађивање венских жлезда, исход ће бити повољан. ХФТ са холангитисом има мање позитивну прогнозу. Често код погођене деце настају заразне болести билијарног тракта, које имају тенденцију рецидива и тешко се лече.
