Постоје болести о којима чак и искусни лекари могу мало да кажу, јер права природа њиховог настанка није у потпуности схваћена, научници тек треба да схвате шта се заправо дешава са дететом. Пемфигус такође припада таквим болестима. Наравно, ово је врло озбиљна болест, али родитељи бебе не би требали узимати такву дијагнозу као реченицу. Није сваки пемфигус кобан. О овој болести и о томе како се носити, рећи ћемо вам више у овом чланку.
Шта је то?
Пемфигус је прилично ретка и опасна болест. Заснован је на слабо схваћеним механизмима аутоимунски напад на кожу. Под утицајем неких фактора који науци још увек нису очигледни, имуни систем почиње да развија антитела на супстанце које обезбеђују интегритет коже. Они заправо "лепе" епителне ћелије. Ако се ти „лепкови“ покваре, на кожи и слузокожи настају чиреви који се редовно заражавају бактеријама попут стрептокока или стафилококуса ауреуса.
Формалније име болести је пемфигус. До средине двадесетог века пемфигус се називао било којом болешћу код које се на кожи појављују мехурићи или пликови. Тада су формулисане главне карактеристичне особине пемфигуса - присуство тих врло деструктивних антитела у крви. А болести повезане са појавом пликова сада се деле на прави пемфигус - пемфигус и други пемфигус, за које се такво име сачувало углавном само међу људима и из навике.
Пемфигус може утицати на људе било које старости и пола. Најопасније је за бебе, код којих локални имунитет практично није формиран. Али чак и за старију децу, болест представља стварну претњу. Прво, пемфигус је склон прогресији. Друго, дете са обимним лезијама коже брзо губи течност и протеине. Треће, ризик од инфекције је изузетно висок, бактерије и гљивице могу довести до сепсе.
Педијатри још нису израчунали колико се деце годишње зарази пемфигусом, али код одраслих је тај број на нивоу од 2 нова случаја болести на 1 милион становника годишње. Болест је најопаснија у земљама и регионима са врућом климом.
Врсте
Прави пемфигус (пемфигус) може бити:
- обичан (вулгаран);
- вегетативни;
- лиснато;
- еритематозни;
- себороична.
Најчешћи је вулгарни облик болести. На кожи, која је визуелно нетакнута, неометана, појављују се мехурићи испуњени серозном течношћу. Пуцају прилично лако и брзо зарастају. Најчешће се први пликови појављују у устима, на слузници усана, у пределу насолабијалног троугла.
Ове мехурићи, који у почетку могу изгледати безопасно, временом се појављују све обимније, ширећи се по телу, након пуцања остаје ружичасти екцем. Ако дете не почне да се лечи адекватно у року од шест месеци или две године, могућ је смртни исход. Вегетативни облик болести започиње, попут уобичајеног, појавом расутих појединачних пликова. Међутим, након што пукну, на дететовој кожи не остаје ружичасти екцем, већ сивкасти папиломи (вегетација) који су склони прекомерном порасту.
Облик болести сличан лишћу назван је тако због појаве кора које настају након што карактеристични пликови почну пуцати. Посебност болести је у томе што се брзо развија, нема говора о месецима успореног напредовања, као у случају обичног пемфигуса. Коре су формиране велике, а оне се љуште у великим комадима, попут лишћа. Еритематозни пемфигус се често придружује овом облику. Углавном, лекари не праве велику разлику између њих, јер су манифестације и пројекције сличне.
Себороични облик болести почиње од власишта, од лица. Мали мехурићи се брзо претворе у жућкасту кору (као код себореје, отуда и назив облика). Болест полако напредује пликови постепено почињу да се појављују на леђима, стомаку, удовима. Када се уклони жућкасто-смећкаста кора, открива се плачљиви екцем.
Постоје и други облици пемфигуса који су чешћи. Међутим, након разјашњења дијагнозе пемфигуса, они су "испали" из опште класификације. Али све док се зову пемфигус, не могу се игнорисати. То:
- вирусни заразни пемфигус;
- сифилитични конгенитални пемфигус.
Вирусни пемфигус, који се такође назива инфективним, узрокују одређени патогени - вирус Цоксацкие (његове сасвим одређене подврсте), као и 71 подврста ентеровируси. Ентеровирусна болест може попримити велике размере и постати епидемија. Код деце, вирусни облик болести манифестује се углавном на стопалима и длановима, иако није искључена појава мехурића на гениталијама и на свештенику.
Сифилитични пемфигус је спољна манифестација интраутерине инфекције сифилисом. Бебе са урођеним сифилисом могу постати мехурићи са серозним садржајем неколико дана након рођења. У овом случају, пликови ће се отворити прилично брзо, остављајући ружичасти, уплакани екцем. Последња два облика лекари често користе концепт "симптома" пошто су оба стања само симптоми различите основне болести.
Ово у великој мери олакшава задатак лекара који лечи, који ће прво започети лечење основне болести. Са истинским пемфигусом, управо је то тешко, јер прави узрок често остаје непознат.
Најупечатљивији по клиничким знацима је пемфигус паратумор, који припада истини. У 60% случајева прати такве озбиљне болести као што су леукемија, лимфом. Понекад појава карактеристичних манифестација коже указује на појаву малигне формације и претходи јој.
Узроци
Као што је већ поменуто, почетак болести се поклапа са процесом стварања агресивних аутоимуних антитела на протеине десмоглеина. Управо су ови протеини основа која „лепи“, која осигурава међусобну везу епидермалних ћелија. Протеини су уништени, интегритет коже пати. А бактерије којих има прекомерно, улазећи у ољуштену кожу, узрокују појаву мехурића.
Који фактори могу покренути такав патолошки процес, медицини још увек није јасно. Главни разлог се и даље сматра генетским фактором, предиспозицијом за настанак таквог аутоимуног процеса. Такође, поремећаји у централном нервном систему сматрају се сасвим озбиљно као могући фактори који изазивају појаву пемфигуса. Инфекција, вирус или други патоген такође могу теоретски да покрену појаву болести, али каква врста вируса може бити, наука још не зна. Постоји одређена веза између развоја пемфигуса и инфекције ендогеним бактеријама.
У клиничким смерницама Министарства здравља Русије из 2016. године наведени су следећи фактори као могући фактори провокације за неадекватан имунолошки одговор:
- узимање лекова из групе тиола (пенициламин, каптоприл, антибиотици групе цефалоспорина, имуномодулатори);
- опекотине;
- вируси херпеса типа 1, 2 и 8;
- физички контакт са пестицидима;
- тешки стрес који је дете доживело.
Званична изјава Министарства здравља такође звучи прилично необично да неке намирнице богате танином (празилук, манго, малине, рузмарин, ванилин, вишње, ђумбир, чај, па чак и најчешћи бели лук) такође могу да изазову пемфигус.
Није увек могуће утврдити прави узрок болести. Чињеница присуства агресивних антитела у телу је лабораторијски потврђена, али је врло ретко утврдити узрок њихове појаве.
Симптоми
Пемфигус у раним фазама можда неће изазивати забринутост. Дете се осећа добро и осим неколико малих пликова на кожи, нема промена. Погоршање стања се развија непроменљиво и постепено, како се површина погођене коже повећава.
Мехурићи се одликују такозваном летаргијом, отварају се прилично лако, чини се да кожа преко течног садржаја мало улегне. Први осип са пемфигусом најчешће је локализован у пределу усне дупље - на слузокожи или око усана. Мехурићи су прилично болни.
Након отварања пликова, на њиховом месту настају густе коре или мокри екцем који дуго не зараста. Подручје лезије расте, уз додавање бактеријских инфекција, појављују се локалне суппурације, запаљенска жаришта, након чега остају ерозија и екцем још веће величине. Ову болест карактерише одсуство епителизације ткива након пуцања бешике. Постепено се ерозија шири, спајају једни с другима.
Знакови свих облика болести, без изузетка, појављују се у таласима. А ако на време не обратите пажњу на њих, симптоми ће се додати интоксикацији, главобољи, мучнини. Пемфигус може проузроковати смрт пацијента.
Дијагностика
С обзиром на то да је болест довољно ретка, педијатрима је понекад разумно тешко да поставе дијагнозу. Да не би било шта збунило, прво је препоручљиво пронаћи разлике од других дерматолошких болести, које су такође праћене појавом пликова и пликова.
За ово се користи метода која се назива Николски тест. Лекар лагано трља дететову кожу близу и од бешике, а такође нежно притиска мехур блазиницом прста. Тест се сматра позитивним ако постоје знаци који указују на пилинг коже:
- када се притисне, серозна течност се шири у суседне слојеве коже;
- ако је лако повући кожу преко блистера, она се лако љушти у облику траке, као после опекотина од сунца;
- приликом трљања на здравом подручју коже приметно је мешање горњег слоја епидермиса.
Увек се прописује тест крви за садржај антитела на протеине десмоглеина. Њихово присуство указује на развој пемфигуса. У неким случајевима лекар може узети узорке серозне течности из пликова, са дна ерозије, а такође прописати додатне цитолошке и опште студије (урин, крв).
Понекад постоји потреба за снимањем рендгенског снимка торакалног региона, као и за именовање консултација са сродним специјалистима - кардиологом, нефрологом, специјалистом заразних болести.
Лечење
У лечењу пемфигуса најважније је спречити појаву нових пликова и ерозије, постићи зарастање постојећих захваћених подручја коже. Главни лекови у лечењу пемфигуса су глукокортикостероиди. Чим лабораторијски потврди дијагнозу, без обзира на старост бебе, прописује му се курс системских глукокортикостероидних лекова.
Лекови се примењују у већим дозама. То омогућава смањење брзине стварања нових мехурића и започињање процеса обнављања постојеће ерозије. То обично траје око две недеље, након чега дете остаје прилично дуго на хормонској терапији одржавања, убризгавањем истог лека, али само у малим дозама.
Лек се показао најефикаснијим "Преднизолон"... Код вулгарног пемфигуса даје се у већим дозама него код лиснатог. Тада се количина лекова систематски смањује док се не достигне доза одржавања. Нажалост, за велику већину пацијената такав третман ће остати доживотно. "Преднизолон" мораћете да убризгате сваки дан.
Заједно са хормонима, лекар прописује детету препарате калцијума и витамина Д. Да би се повећала ефикасност лечења, од првих дана се прописују имуносупресивни лекови који вештачки потискују активност имунолошког система. Ови алати у педијатријској пракси укључују:
- "Изатиоприн ";
- "Миелосан";
- Циклофосфамид;
- Циклофосфамид.
У најранијим фазама лечења детету се могу прописати поступци који омогућавају, бар привремено, „чишћење“ крви од велике количине агресивних антитела. Ови поступци укључују хемодијализу и плазмаферезу. Да би се смањио ризик од инфекције, детету је прописан третман коже (погођена подручја) мастима са кортикостероидима, антисептиком.
Родитељи би требали јасно да схвате да ће лечење пемфигуса вероватно бити доживотно. У ретким случајевима - са кратким прекидима од релапса до рецидива.
Негу беба
Деца којима је дијагностикован пемфигус захтевају посебан третман и пажљивију свакодневну негу. Начин на који родитељи организују бебин живот одређује колико такво дете може да живи. Важно је осигурати да након отпуштања из болнице, у којој се одвија почетна фаза лечења, беба и даље узима све лекове које јој је прописао лекар код куће.
Мама или тата мораће да науче да дају ињекције, јер је свакодневно коришћење плаћених медицинских услуга код куће погубно за породични буџет.
Сваког дана дете ће морати да лечи екцем и пликове на кожи. За ово се препоручује употреба анилинских боја (фукортсид, бриљантно зелена), јер су прилично ефикасне против различитих микроба, посебно против стафилокока. Код ерозије и кора које су се створиле на кожи, препоручује се наношење кортикостероидне масти. Обично се прописује "Целестодерм" заједно са "Гарамицин" или "Гиоксизон"... Такође се често користи дерматолна маст са концентрацијом активног састојка од 5%.
Ако се појаве знаци инфекције - гној, упала, оток, неопходно је користити је приликом обраде антибиотске масти ("Банеоцин", "Левомекол"). Ако су погођена подручја велика, најбоље је заштитити их од могућих додатних повреда стерилним преливом. Облоге треба радити најмање два пута дневно. Завоји такође имају смисла за мање лезије, ако је дете врло активно и покретно.
Када се жале на бол, детету је понекад дозвољено давати антиинфламаторне лекове Ибупрофен или "Парацетамол", са рецепције "Аналгина" а боље је одбити. Ако не можете да ублажите бол, потребно је да се обратите лекару који ће вам издати рецепт за аналгетичке лекове одобрене за употребу у детињству. Ако се у устима појаве нови елементи пемфигуса и накнадна ерозија, требате осигурати да дете неколико пута дневно испира уста антисептичним растворима.
Беба ће имати користи од купки које родитељи додају антисептични раствори као што је хлорхексидин. Пожељно је да дете узима витаминске и минералне комплексе који садрже фолну киселину, витамин Е, калцијум и магнезијум. Мораће се извршити промене у исхрани детета. Беба треба да једе у малим оброцима и делимично (до 6 пута дневно). Ово је посебно важно ако је пемфигус заразио слузницу у устима, у једњаку.Ако беби не дају пасиране супе и кашу, које је релативно лако јести, тада ће због болова можда у потпуности одбити храну и тада ће морати да га храни кроз сонду. Дијета детета са пемфигусом треба да се заснива на одбацивању соли, сол треба потпуно искључити из рецепта за сва јела, међутим, беби ће требати велика количина протеинске хране.
Дете ће морати да се пријави дерматологу на клиници у месту пребивалишта. Овог стручњака ће требати приказивати једном у шест месеци, а када дође до рецидива и погоршања стања, то је непланирано. По правилу је регистрација на диспанзеру доживотна, попут терапије.
Многе вакцинације за дете које узима лекове за сузбијање активности имуног система су контраиндиковане. Али родитељи, ако желе, могу својој беби дати вакцину против грипа и пнеумокока. Дете са пемфигусом мора се опрезно сунчати и пливати. То се може учинити само у стању ремисије - када на кожи нема свежих екцема и пликова. У већини случајева деца са тешким облицима болести се школују у кући, у неким случајевима добијају статус детета са инвалидитетом.
О менталном и интелектуалном развоју детета пемфигуса не утиче, дете се може бавити било којом врстом менталног рада. Категорично контакт детета са било којим алергенима и токсичним супстанцама треба да буде ограничен, кућне хемије, како би се спречиле трауматичне ситуације у којима беба може добити опекотину или рану. Такође треба избегавати акутне респираторне вирусне инфекције.
У периодима масовног пораста учесталости САРС-а, дете са пемфигусом је најбоље да не посећује места која су пренасељена, да не иде у продавнице и клинике.
Прогнозе
Прогноза за пемфигус се сматра условно неповољном. Чак и ако је лечење започето на време, лекови су прописани тачно и тачно, то, на жалост, не поништава вероватноћу смрти. Болест се увек сматра хроничном у било ком облику. Пре него што су се хормонски агенси, нарочито глукокортикостероиди, користили у лечењу болести, вероватноћа смрти код пемфигуса била је близу 65%. Сада ризик од таквих нежељених догађаја стручњаци процењују на 6,5-7%.
Без сталне супортивне терапије, око 9% пацијената са таквом дијагнозом има стабилну ремисију, односно сви знаци болести су одсутни. У преосталих 91% пацијената без лечења долази до погоршања, што доводи до значајног погоршања стања и, сходно томе, повећава вероватноћу смрти.
Превенција
Будући да узроци болести нису у потпуности схваћени, онда не постоји посебна превенција пемфигуса. Једино што родитељи могу и треба да ураде је да максималну пажњу посвете формирању здравог и јаког имунитета. То морате учинити од самог рођења бебе, вежбајући очвршћавање, ходање, правилну исхрану, као и одбијање од честе и неоправдане употребе различитих лекова.
На прву сумњу на ову опасну болест треба одмах да се обратите дерматологу.
Не бисте требали покушати да излечите пемфигус код куће, то је немогуће. Да не бисте превидели знакове болести, важно је пажљиво испитати све проблеме са кожом код стручњака.
Дечији осип је обично безопасан и најчешће је узрокован алергијама или заразним болестима. Најважнија ствар коју родитељи треба да знају је који осип представља стварну претњу дететовом животу и када треба потражити медицинску помоћ. Више о томе у нашем следећем видеу.
