По преваленци, хидроцефалус је на другом месту у дечјој неурохирургији, испред само трауме. Због тога је лечење хидроцефалуса код деце тако хитан проблем. Захваљујући савременим дијагностичким методама постигнут је значајан напредак у лечењу. И ако пре 25 година већина пацијената практично није имала никакве шансе, данас су методе лечења ефикасне и спашавају 95% пацијената.
Шта је хидроцефалус?
Хидроцефалус је вишак акумулације течности у глави. Тачније, у шупљинама мозга које садрже ликвор. Још једно добро име болести је капљица мозга, преведено је са грчког ("хидро" - вода, "цефал" - глава). То је дословно „вода у глави“. Али вреди напоменути да ово име није сасвим тачно. Код деце са хидроцефалусом у глави се накупља вишак течности, али то уопште није вода, већ цереброспинална течност (цереброспинална течност), која штити и негује нервне ћелије мозга и кичмене мождине.
Обично је ликвор у мозгу и кичменој мождини. У глави се ликвор налази у шупљинама мозга: четири коморе, између можданих овојница и у церебралним цистернама. ЦСФ стално циркулише између шупљина мозга због присуства система рупа. Настаје из крви, а дневно се формира око 0,5 литара ликвора. Код новорођенчета укупна количина цереброспиналне течности је 5 - 20 мл, а код новорођенчади је већ 40 - 60 мл. Обично цереброспинална течност заузима око 10% запремине лобањске шупљине. Састав цереброспиналне течности мења се редовно 3 до 4 пута дневно.
Количина цереброспиналне течности регулише се помоћу два процеса: формирања и апсорпције.
Стварање цереброспиналне течности се јавља у зидовима церебралних комора. Апсорпција се одвија у венским синусима, који се налазе у основи мозга. Оба процеса су подједнако важна, мора се поштовати равнотежа између стварања и испуштања цереброспиналне течности. У случају неравнотеже у цереброспиналној течности, може се акумулирати вишак цереброспиналне течности. Тако се развија хидроцефалус.
Чему служи цереброспинална течност?
Сигурно се сви питају зашто нам је пиће у глави. Зашто је тако замишљено? Испоставило се да је мајка природа веома паметна, јер ликвор врши важне функције.
Три функције цереброспиналне течности за које научници знају:
- Заштита нервних ћелија од иританса и спољних механичких утицаја.
- Уклањање метаболичких производа и супстанци штетних за мозак, снабдевајући га храњивим састојцима.
- Стабилизација и одржавање нормалног интракранијалног притиска.
Врсте хидроцефалуса
Кршење проходности цереброспиналне течности
Постоје следеће врсте хидроцефалуса:
- Оклузивно или затворено.Код овог облика хидроцефалуса отвор кроз који се одлива цереброспинална течност затвара се неким обликом, на пример тумором или цистом.
- Комуницирање или отворено.У овом случају узрок хидроцефалуса је неуспех у систему апсорпције цереброспиналне течности, који се може десити код детета које је имало инфекцију (на пример, менингитис).
- Хиперсекреторна.Овај облик је прилично редак. Разлог је повећана производња цереброспиналне течности, која се може догодити када постоји кршење у хороидним плексусима комора мозга.
У зависности од места вишка акумулације цереброспиналне течности
Хидроцефалус је подељен у следеће облике:
- Оутдоор. У овом случају долази до прекомерне акумулације цереброспиналне течности између мембрана мозга.
- Интерни.Са њом се у коморама мозга акумулира вишак цереброспиналне течности. Ако се количина ЦСФ истовремено повећа у две симетричне коморе, то се назива унутрашњим симетричним хидроцефалусом. Са једностраним хидроцефалусом, вишак запремине цереброспиналне течности се акумулира углавном у једној од комора.
- Помешан.У овом случају се примећује прекомерна акумулација цереброспиналне течности како у коморама, тако и између мембрана мозга.
По нивоу притиска у ликвору
Хидроцефалус је подељен у следеће облике:
- Нормотензивни.Истовремено, притисак у цереброспиналној течности је унутар дозвољене норме и износи мање од 80 милиметара воденог стуба код новорођенчади и мање од 100 мм код старије деце. ак. Уметност.
- Хипертензивна.Повећан је притисак у ликвору.
- Хипотензивни. Карактеристичан је низак притисак у цереброспиналној течности.
Због развоја
Постоје два облика:
- Конгенитални хидроцефалус... Дете је већ рођено са прекомерном количином цереброспиналне течности у глави.
- Стечено, који је неколико врста:
- постинфламаторно, које се развија након неуроинфекција;
- тумор, у којем тумор блокира одлив цереброспиналне течности или, обратно, стимулише његову повећану производњу;
- са васкуларним болестима мозга;
- идиопатски, када узрок хидроцефалуса није јасан.
Са протоком
Хидроцефалус се обично дели на неколико облика.
- Прогресивно... Са њом се вишак цереброспиналне течности брзо повећава.
- Стационарно... Код ње је количина цереброспиналне течности константно иста, не повећава се и не смањује.
- Регресивно... Са овим обликом, количина цереброспиналне течности постепено се смањује.
По степену активности процеса
Издвојити активан и пасиван облици.
Такође разликовати надокнађена и декомпензован... У фази компензације, ткива и структуре мозга нису стиснуте и нема патолошких симптома (манифестација) из нервног система.
Узроци и механизам развоја хидроцефалуса код деце
Најчешће се хидроцефалус открива до три месеца старости, код дечака се развија чешће.
Генерално, неурохирурзи имају више од 180 узрока који могу проузроковати развој хидроцефалуса.
1) У више од половине случајева, повећање комора мозга у фетусу долази због вишка цереброспиналне течности. Појављује се заједно са малформацијама централног нервног система (ЦНС). На пример, са аномалијом Данди-Валкер или Цхиари.
- Око 20% беба рођено је са хидроцефалусом због интраутерине инфекције. Међу њима је најчешћи цитомегаловирус, а затим херпес, токсоплазмоза, сифилис и друге инфекције. Опасно за труднице и инфекције у детињству - рубеола, која узрокује вишеструке недостатке у развоју фетуса. Такође, узрок развоја хидроцефалуса може бити повреда добијена током порођаја. Око 2% случајева урођеног хидроцефалуса може се приписати генетској мутацији 11. гена. Ова мутација је чешћа код дечака.
- Хидроцефалус код деце млађе од две године у 80% случајева последица је урођених малформација централног нервног система. Карактерише се прогресивним током.
- Преосталих 20% случајева су перинаталне повреде (добијене од 28. недеље трудноће до 7 дана након рођења) и менингоенцефалитис (упала мозга и његових мембрана) пренети у првих 28 дана живота.
- Код деце старије од две године, главни узрок развоја су тумори који отежавају одлив цереброспиналне течности. Тада, према учесталости појаве, постоје исти разлози као и код новорођенчади.
- Хидроцефалус се може развити као резултат израженог померања церебралних структура волуметријским процесима унутар лобање. То могу бити велике модрице, трауме и тумори.
2) Други развојни механизам је блокада одлива цереброспиналне течности из можданих шупљина из различитих разлога (хеморагија, менингитис).
3) Трећи механизам за акумулацију велике количине цереброспиналне течности повезан је са кршењем његове циркулације и апсорпције, што може бити узроковано крварењем, оштећењем мозга, прираслицама након операције на мозгу и упалним болестима.
Манифестације хидроцефалуса код деце
Манифестације хидроцефалуса у дојеначкој доби практично не зависе од узрока његове појаве.
Приликом прегледа бебе можете пронаћи следеће знакове:
- Обим главе расте брже од дозвољене стопе. Обично се код новорођенчади обим главе сваког месеца повећава за 1,5 цм. Код детета са хидроцефалусом брзине раста су брже од нормалних и несразмерно велика глава привлачи пажњу.
- Кости лобање су проређене. Током периода новорођенчета, они су мекани и савитљиви. Под притиском вишка ликвора, глава расте, а кости постају тање.
- Шавови између костију лобање зјапе. Чињеница је да се лобања новорођенчета састоји од неколико костију које међусобно нису срасле. Удаљеност између њих назива се шавовима. Како дете расте, кости расту и шавови се затварају. Са хидроцефалусом, велика запремина цереброспиналне течности не дозвољава да кости расту заједно, гурајући их.
- Чело је непропорционално увећано и надвисује обрве. Увећано чело се истиче на позадини велике величине главе.
- Истурена напета велика фонтанела.
- Вене на глави су проширене. Ово се манифестује повећањем венског узорка, јасно видљивог кроз танко власиште.
Поред карактеристичног изгледа (велика глава), могу бити присутне и друге манифестације болести.
Ту спадају поремећаји нервног система:
- Мучнина, повраћање, јака анксиозност, напади, смањени апетит или одбијање јести.
- Повећани тонус мишића екстензора на рукама и ногама, отежано гутање, дивергентно шкиљење, опуштени капци, колутање очима, пареза различитих делова тела, дрхтање (подрхтавање) браде и удова.
- Поремећаји из других органа и система, попут неисправног рада срца.
За децу старију од две године, карактеристична манифестација хидроцефалуса је заостајање у психомоторном развоју и поремећаји у делу органа вида. Такође се примећују следећи симптоми:
- Поремећај хода, хиперкинеза (трзање), доња спастична парапареза.
- Деца су заостала у развоју или, обратно, претерано су висока. Могу имати прерано сазревање репродуктивног система, могу патити од хипотироидизма и дијабетеса инсипидуса. Сва ова кршења повезана су са абнормалностима у ендокрином систему.
- Таква деца често пате од интелекта, емоционално су нестабилна.
- Често су забринути због главобоље ујутро, могу се јавити мучнина и повраћање на празан стомак, смањена је физичка активност, деца су неактивна, што није типично за здраву децу у овом добу.
- Кршења органа вида најчешће се манифестују двоструким видом, али може доћи и до потпуног слепила.
- Деца која похађају школу имају смањено памћење, проблеме са академским учинком, а такође се не прилагођавају добро новом тиму.
Дијагностика и методе откривања хидроцефалуса
Постоји неколико метода за откривање болести. У основи, код деце, хидроцефалус открива педијатар на следећем заказаном прегледу. Приметивши знаке хидроцефалуса, педијатар може упутити дете на консултацију неурологу, који ће, заузврат, прописати додатни преглед ради разјашњавања дијагнозе.
Додатне методе испитивања укључују неуросонографију (ултразвук), краниографске студије, одређивање интракранијалног притиска, ЦТ и МРИ.
- Неуросонографија је једина примарна дијагностичка метода која вам омогућава да процените стање интракранијалних структура и посматрате промене у коморама и просторима између можданих овојница у реалном времену. Ова метода се користи и код фетуса и код новорођенчета, као и код старије деце.
- Краниографске студије омогућавају процену стања кранијалних шавова, откривање карактеристика структуре костију, проучавање базе лобање и лобањске јаме и идентификовање локалних промена.
У овом случају могу се открити следећи знаци хипертензивног (са повећаним притиском цереброспиналне течности) хидроцефалуса:
- Дивергенција шавова лобање.
- Кости лобање су проређене.
- Побољшава се образац дигиталних утисака (удубљења у костима лобање налик трагу врха прста).
- Турско седло (једна од структура мозга) је повећано.
- Ојачана пнеуматизација (прозрачност) параназалних синуса.
- Величине церебралног дела лобање превладавају над фацијалним.
- С обзиром да су посуде очију директно повезане са судовима мозга, офталмоскопија се користи за одређивање стања интракранијалног притиска.
Ако се повећа интракранијални притисак, крв тешко пролази венама фундуса и формира се стагнација крви. Истовремено, дискови оптичких живаца набрекну, у мрежњачи се појављују мала крварења. Када едем диска траје дуже време, вид се смањује, могу се појавити неповратне промене, што доводи до слепила.
Стога, ако неуролог или педијатар усмери вашу бебу на офталмолога, немојте се изненадити, али обавезно подвргните прегледу. Испитивање ће помоћи разумевању промена које се дешавају у глави.
- Компјутерска томографија (ЦТ) је главна метода дијагностичког скрининга. Такође се користи за процену динамике патолошког процеса. Уз помоћ студије процењују се коморе мозга и други интракранијални простори, одређујући величину, локацију и присуство деформитета. Овај преглед вам омогућава да поуздано откријете да ли дете има хидроцефалус и одредите његов тип. На основу овога граде се даље тактике лечења.
- Златни стандард за дијагнозу хидроцефалуса код деце је МРИ.
Уз помоћ МРИ можете утврдити облик и тежину болести, видети промене које су се догодиле у коморама и другим интракранијалним просторима, узрок патолошког стања и многе друге важне факторе који помажу лекарима да утврде даљу тактику лечења детета.
Методе лечења хидроцефалуса
У већине пацијената хидроцефалус напредује ако се не лечи и завршава тешким компликацијама или смрћу опасним по живот. Код новорођенчади, главна компликација је одложено сазревање можданих ћелија или потпуни престанак сазревања можданих структура. Последица овога је заостајање или кашњење у неуропсихичком и интелектуалном развоју.
Методе лечења хидроцефалуса у почетку зависе од узрока његовог настанка. Главни циљ је смањење количине цереброспиналне течности у лобањској шупљини.
Постоје два главна третмана:
1) Конзервативни третман без операције.
Ово је сложен третман именовањем диуретика (диуретика), који смањују интракранијални притисак. Међу диуретицима, предност се даје леку Диацарб. Третман усмерен на уклањање бактеријске упале која је проузроковала хидроцефалус укључује додатни рецепт антибиотика. Такав третман је могућ само са благим обликом хидроцефалуса. Ако процес напредује, користи се хируршки третман.
2) Хируршко лечење.
Ако не постоји опасност по живот детета, тада се операција бајпаса врши рутински. Док мали пацијент чека свој ред, врши се кичмена славина како би се привремено смањио притисак цереброспиналне течности.
Хидроцефалус, који је симптом друге болести, захтева само посматрање. Хидроцефалус као независна болест лечи се хируршки.
Са затвореним обликом хидроцефалуса, често је потребна хитна интервенција, јер постоји опасност од застоја дисања услед компресије респираторног центра.У таквим случајевима прибегавају операцији, успостављају привремени резервоар у којем се сакупља цереброспинална течност. Затворени облик хидроцефалуса било ког порекла и хипертензивни облик са оштећеном апсорпцијом цереброспиналне течности такође се лече хируршки, јер конзервативни третман има краткорочни ефекат.
Главни задатак хирурга је уклањање препреке која омета кретање цереброспиналне течности. Ако је тумор или циста препрека, мора се уклонити.
Када се препрека не може уклонити, хируршки третман има за циљ стварање заобилазних начина за одлив цереброспиналне течности, такозваних шантова. Шант је систем тубула смештених испод коже који транспортују ЦСФ у друге шупљине изван главе. Најчешће је место протока цереброспиналне течности трбушна дупља или васкуларни кревет, као и десна преткомора. Остале телесне шупљине као резервоар цереброспиналне течности користе се прилично ретко, само када је немогуће користити стандардне методе.
Савремене технике имају много могућности ранжирања, које се непрестано побољшавају. Данас се најчешће врши вентрикулоперитонеално (од комора до трбушне дупље) ранжирање. Шант користи системе силиконских вентила који помажу у регулисању притиска цереброспиналне течности у шупљинама мозга. Хируршка интервенција на деци може захтевати продужење или замену система због дететовог раста.
Развој ендоскопије довео је до стварања нових метода хируршког лечења помоћу ендоскопске опреме.
Циљ ендоскопске хирургије је стварање анастомозе (везе) између шупљине треће коморе и базалних цистерни (друге по величини шупљине мозга, која је резервоар за ликвор) која се налази у дну лобање. Таква операција је прикладна за кршење одлива у задњој лобањској јами или у подручју аквадукта мозга.
Такође, ендоскопске операције се широко користе када је потребно уклонити било коју препреку кретању цереброспиналне течности, на пример, за уклањање цисте.
Све операције су без изузетка усмерене на обнављање равнотеже између производње и елиминације цереброспиналне течности.
Компликације након бајпас операције
Након извођења шанта, шант може доћи до квара због недовољног или прекомерног испуштања шанта.
Узроци дисфункције шанта су:
- На вентилу нема довољно притиска и неће се отворити.
- Шант се зачепи крвним угрушцима, измиче из трбушне дупље, помера се, увија. У овом случају се формира механичка препрека за одвод цереброспиналне течности. Блокада се може јавити током цевовода, у било ком од његових подручја.
Са лошим перформансама дренажног система, долази до релапса хидроцефалуса. Што више пацијент зависи од шанта и што је већи степен неисправности, то су израженије манифестације поновљеног хидроцефалуса. Код неких пацијената стање се брзо погоршава и могу пасти у кому, док други само повремено имају главобољу и нелагоду.
Сваки трећи пацијент има ризик од поновљених кршења након провере шанта у првој години живота.
Повећани мануелни пражњење (хипердренажа) прво се манифестује смањењем интракранијалног притиска. У овом случају, пацијент доживљава главобољу, мучнину, бледи и прекрива се хладним знојем када покушава да устане. Сви ови знаци се погоршавају када је пацијент у усправном положају. Постепено се пацијенти прилагођавају и жалбе нестају, али у неким случајевима може бити потребна операција.
Компликације након операција бајпаса јављају се у 47% случајева. Класификују се на ране и касне. Рани се манифестују упалом, а касни - формирањем адхезија.
Бактеријски менингитис, као компликација, јавља се у 10% случајева, а чешће код недоношчади. Поред тога, могу се развити ендокардитис и гломерулонефритис.
Ако је заражен, шант се уклања и дају се антибиотици.
Након ендоскопске хирургије, стопа компликација је 5-9%.
Допис за родитеље
Хитна консултација са неурохирургом је потребна у следећим случајевима:
- Ако је дете немирно, поспано, врло често пљује, жали се на главобољу, забацује главу уназад, повраћа, појављују се конвулзије, фонтанела се испупчује, венски узорак на глави је појачан.
- Ако су горе наведени знаци присутни са и без високе температуре.
- Ако се ЦСФ појави дуж шанта, у подручју пумпе или на предњем трбушном зиду.
- Ако постоје знаци упале дуж шанта (црвенило и отврднуће).
- Ако не можете да пумпате пумпу.
Што се пре дијагностикује хидроцефалус и започне лечење, то је боља прогноза. Захваљујући савременом медицинском напретку, дете са благовременим лечењем хидроцефалуса живи нормалним животом, упркос чињеници да понекад постоје проблеми у сервисирању шант-а.
Дуготрајно нелечени хидроцефалус неповратно мења мозак, дете заостаје у развоју од вршњака и може постати онеспособљено. Да би се то избегло, неопходно је подвргнути се свим рутинским прегледима и тестовима, као и додатном прегледу који је прописао лекар у случају сумње на болест.
Неуросонографија се користи за спречавање хидроцефалуса. Ово је обавезно испитивање све новорођенчади, али посебно недоношчади, које се спроводи првог дана живота како би се искључиле малформације и крварења унутар комора мозга, што може проузроковати развој хидроцефалуса.
